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2016-04-09 20:58:30
癫痫的遗传
第一节概述
1951 年Lennox 研究4231 例癫痫患者的20000 名亲属，发现不管原发性或...[展开]
癫痫的遗传
第一节概述
1951 年Lennox 研究4231 例癫痫患者的20000 名亲属，发现不管原发性或症状性癫痫，家族发病率都高于普通居民，原发性又高于症状性，表明癫痫有遗传性。
然而，Alstrom研究897 例癫痫患者，发现一级亲属发病率并不高于普通居民。 以后不少作者继续肯定癫痫的遗传性。Tsuboi 在其综述文章中指出14个国家癫痫在普通居民发病率为0。
1%～1。0%。他综合各作者的资料，得出原发性癫痫患者所有亲属有3。4%的人有癫痫，双亲的发病率是3%～4%，同胞是4%～13%，子女是4%～10%，近亲是2%～4%，远亲是2%，症状性癫痫患者亲属有癫痫是0%～1。
0%，双亲是0～1。8%，同胞是1。2%～2。0%，子女是1。0％，近亲是1。4%。一般认为继发性癫痫
主要由环境因素决定，如肿瘤、外伤、感染等，这些病因造成脑局部损害引起癫痫发作
，遗传的作用较少。
但是，Andermann 对继发性癫痫患者的家系作了调查，一例肯定为继发性癫痫的病例，其家族中却有人发作，10 人有脑电异常，5 例为癫痫样波，故认为有遗传因素存在。 Lessmann发现不同类型的癫痫先证者的亲属癫痫发生率不同。
中央脑型是11。2%，外伤性是7。0％, 代谢性是6。5%，脑炎是5。8%，脑畸形是4。7%。这些资料说明虽然继发性癫痫患者家族成员的癫痫发生率不如原发性癫痫明显，但仍高于普通人群，而且近亲高于远亲，仍说明有遗传证据。
有些作者指出，在婴儿痉挛、小发作变异、失神发作、肌阵挛发作、精神
运动性癫痫。局部癫痫和癫痫大发作等家族成员出现相同的癫痫类型，也表明遗传因素在癫痫的发病机理中有其重要性。
第二节 遗传的探讨
一、家系调查与群体调查
国内外几次癫痫流行病学调查结果，患病率大多数在0。 5%左右，由于调查没有同时对癫痫患者作家系调查，也就无法计算遗传度。
从家系调查的结果看，癫痫患者一级亲属患病率大约在1～5%左右。
患者亲属患病率约是正常人群的5～10 倍，说明癫痫存在家族聚积性。“原发性”癫痫（隐原性癫痫）患者一级亲属患病率高于继发性癫痫患者的一级亲属患病率。 在“原发性”癫痫中患者子女患病率比父母和同胞高，因为原发性癫痫主要是强直—阵挛发作和失神发作，这些类型的癫痫起病年龄大都在儿童或青少年期，所以子女患病率高，而继发性癫痫患者的父母、同胞和子女间无明显差别，但明显高于一般群体发病率，表明各种不同类型的癫痫均有遗传性。
国内张氏对7 个癫痫高发家族作了调查，其患病率，一级亲属为3。9%,二级亲属为18。3%，三级亲属为4。2%。国内幸氏等通过对277 例原发性癫痫患者的研究，发现有家族遗传因素的共44 例。
占15。9%，其中男性为17。1%，女性为14。2 %。有遗传因素的男女发病比例为1。 75。[收起]
