嗅神经母细胞瘤的？

    一种儿童常见的实质性肿瘤,主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包括腹膜后或胸部。 

　　约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下。某些患者有家族倾向性。
  大约65%的肿瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如颈部,骨盆等。  原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见。许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高。
  神经节瘤一般发生于成人,是一种充分分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤。 

症状,体征和诊断 

　　症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难。  偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症。
  可发生肿瘤内出血或坏死,腹部肿瘤可能超过中线。其他少见的转移部位有皮肤和脑。患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛,水样泻,或高血压。  由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状。
   

　　诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围。以下检查用于可评估转移病灶：从多个部位抽取骨髓检查,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用 131I金属碘苯胍扫描。＞65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高；同时伴有高香草酸升高者占90%以上。
    虽然单次的尿液检查通常已足够,但收集24小时尿液也有价值。当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析。 

　　鉴别诊断包括Wilms瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及起源于生殖系统的肿瘤。
   

预后和治疗 

　　局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会。  患儿1岁以下,疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好。对大龄患儿(如＞1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗。
  疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗。[收起]