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2016-10-08 11:47:48
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层,占鼻腔肿瘤的3%,过去被认为是良性或低度恶性肿瘤。因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤,成感觉神经母细胞瘤。 本病可见于任何年龄,其中l0~20岁、50~60岁为双高峰,男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁,病程进展较缓慢,呈局部侵袭性生长,可侵及筛窦...[展开]
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层,占鼻腔肿瘤的3%,过去被认为是良性或低度恶性肿瘤。因其确切的组织来源不明确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤,成感觉神经母细胞瘤。
本病可见于任何年龄,其中l0~20岁、50~60岁为双高峰,男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁,病程进展较缓慢,呈局部侵袭性生长,可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦,也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯,可有淋巴结转移,约1/5的病例有远处转移,最常见的部位为骨和肺,乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等部位的转移也有报道。
嗅神经母细胞瘤治疗有单独手术、放疗、手术结合放疗,但化疗的作用不能确定,尚没有标准的化疗方案。目前主要采用以手术治疗为主的综合治疗。根据手术径路的不同分为鼻外径路手术和经鼻鼻内镜手术。
鼻外径路手术(缅中掀翻,鼻侧切开)径路宽阔,术野清晰,能够充分暴露肿瘤边界;其缺点除了面部遗留瘢痕和可能导致畸形外,部分病例还可引起以下围手术期及术后并发症:持续的脑脊液漏、额瓣脓肿、颅腔积气、硬膜下血肿并感染、前额骨盖坏死、额窦黏液囊肿、泪道狭窄和单侧失明。
鼻内径路手术。经鼻内径路切除前颅底恶性肿瘤具有以下优点:①能非常好的窥视整筛窦区域,尤其是前筛区和蝶窦;②保留了向外的骨性边界,减少了囊肿形成的可能性,避免了对年轻患者面部、颅骨发育的影响;③自额窦后壁下部至蝶骨平面中部、侧面至纸板的脑膜缺损均可经此径路于显微镜或内镜下进行修复;④避免了面部瘢痕与畸形。
术前放疗,可以有效地缩小肿瘤体积,使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。术后放疗可以降低肿瘤复发,提高疗效。[收起]