梁***
2015-12-14 09:14:07
1。确诊的TSC 2个主要指征或一个主要指征加上两个次要指征； 2。拟诊的TSC 1个主要指征加上1个次要指征； 3。可能的TSC 1个主要指征或2个及以上次要指征。 4。主要指征成年女性结节性硬化症患者的病情特点（1）面部血管纤维瘤或前额斑块； （2）非外伤性指（趾）甲或甲周纤维瘤； （3）色素减退斑（≧3）； （4）鲨革...[展开]
1。确诊的TSC 2个主要指征或一个主要指征加上两个次要指征； 2。拟诊的TSC 1个主要指征加上1个次要指征； 3。可能的TSC 1个主要指征或2个及以上次要指征。
4。主要指征成年女性结节性硬化症患者的病情特点（1）面部血管纤维瘤或前额斑块； （2）非外伤性指（趾）甲或甲周纤维瘤； （3）色素减退斑（≧3）； （4）鲨革样皮疹（结缔组织痣）； （5）多发性视网膜错构瘤结节； （6）皮质结节； （7）室管膜下结节； （8）室管膜下巨细胞星形细胞瘤； （9）单个或多发的心脏横纹肌瘤； （10）肺淋巴管性肌瘤病； （11）肾血管平滑肌瘤。
5。次要指征 （1）多发性、随机分布的牙釉质凹陷； （2）错构瘤性直肠息肉（组织学证实）； （3）骨囊肿（放射学证实）； （4）脑白质放射状移行束（放射学证实）； （5）牙龈纤维瘤； （6）非肾性错构瘤（组织学证实）； （7）视网膜色素缺失斑； （8）Confetti皮损； （9）多发性肾囊肿（组织学证实）。
6。
备注 （1）若脑内皮质发育异常与脑白质移形束同时存在，只能算一个指征； （2）若肺淋巴管性肌瘤病与肾血管平滑肌瘤共存，则需有其他TSC指征才能确诊； （3）脑白质移形束与局灶皮质发育异常常见于TSC患者，但因其常单独出现且不具特异性，故只做为次要指征。[收起]
