姚***
2016-07-30 12:26:29
急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia， APL)是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，被FAB协作组定 为急性髓细胞白血病M3型。 APL除具有一般的AML的临床表现外，还具有下列特征：(1)骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒 变异型）的异常早幼粒细胞增生。 (2)常伴有出...[展开]
急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia， APL)是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，被FAB协作组定 为急性髓细胞白血病M3型。
APL除具有一般的AML的临床表现外，还具有下列特征：(1)骨髓形态为胞质含粗大颗粒和Auer小体（也有微颗粒 变异型）的异常早幼粒细胞增生。 (2)常伴有出血倾向，发生率达72%〜94%，严重者出 现 DIC0(3)90%的患者出现特异性染色体t (15; 17> (q22; q21) 改变；95%以上患者可检测到PMiyRARA融合基因。
(4)对化疗敏感，但早期死亡率高，尤其在加细胞毒细胞 药物化疗时，有10%〜20%患者死于早期出血。 (5)维A酸能诱导APL细胞分化成熟，砷剂能诱导其凋亡。(6)持续缓解时间较长。
以往APL的治疗效果很差预后凶 险，多因并发性弥散性血管内凝血（DIC)或原发性纤维蛋白溶 解导致严重出血，近年来随着对APL细胞生物学的特性认识的 不断提高和治疗方法改进，以及有效药物的出现，如维甲酸、亚 砷酸等应用，使治疗结果和预后得到了很大的改善，早期死亡率 明显下降，长期生存的患者已明显增多。
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