原发性干燥综合征的肾外表现有哪些？

    原发性干燥综合征的肾外表现有：(1) 皮肤:皮肤表现被认为是原发性干燥综合征最具特征性的腺外表现之一。患者皮肤干燥，严重者常伴瘙痒，并因搔抓导致外伤。由 于反复搔抓刺激，局部组织肥厚，色素沉着而出现苔藓化。
  除皮肤干燥 外，还可出现高球蛋白血症性紫癜样皮疹，其本质为局部血管炎。  (2) 呼吸系统:肺间质纤维化是原发性干燥综合征合并肺损害最多见的类型。原发性干燥综合征肺动脉髙压的发生常与雷诺现象及肺 间质病变存在相关。
  但近来有研究显示原发性干燥综合征以支气管和 细支气管的受累为主，而不是肺间质疾病。有人发现1/3原发性干燥 综合征患者的细支气管异常，在肺下叶中的气体滞留比例增加，且发现 小气道疾病是原发性干燥综合征肺部的主要功能障碍。
    (3) 血液系统:原发性干燥综合征患者可以有贫血(包括正常红细 胞性和溶血性贫血）、白细胞减少（包括淋巴细胞减少、中性粒细胞减 少、慢性粒细胞缺乏症）、血小板减少和其他异常（如红细胞沉降率增快>50 mm/h、高球蛋白血症），其中最常见的是血细胞减少(33%)、红 细胞沉降率增快(22% )、7球蛋白增高，但是原发性干燥综合征患者通常可以无自觉症状。
    一些血液系统的病变，如Coomb’s试验阳性的溶 血性贫血、粒细胞缺乏症、血小板减少症则会表现出相应的症状。(4) 消化系统:除口干，咽、食管干燥致吞咽困难外，还可表现为萎缩性胃炎，低胃酸或无胃酸分泌;小肠吸收功能低下;胰腺外分泌功能异常;肝大、肝内胆管的慢性炎症，似慢性活动性肝炎的表现。
    约80%原发性胆汁性肝硬化患者可伴有口眼干症状或干燥综合征。(5) 神经系统:周围神经受累较多见，神经受累部位多，表现多样，也提示原发性干燥综合征周围神经系统损伤是多水平多灶性的。
  单纯 的感觉神经病被认为是原发性干燥综合征特征性的神经病并发症，是 由于感觉神经被侧根和三叉神经节的损伤以累及感觉神经纤维为主，多表现为下肢麻木、疼痛、末梢型感觉障碍、腱反射低下、腕管综合征 等。
    中枢神经系统受累也为原发性干燥综合征较常见的腺外表现。中 枢神经系统表现、脊髓病(急性脊髓炎、慢性脊髓病）、中枢脑桥脱髓鞘 病变、帕金森综合征、疼痛强直性/强直障碍痉挛、视神经炎、中枢神经血管炎、中枢神经T细胞淋巴瘤、大脑淀粉样蛋白血管炎等。
  自主神经 表现包括间质性膀胱炎样症状和自主性心血管异常。  (6) 淋巴系统:淋巴系统病变是原发性干燥综合征的重要表现。除泪腺和唾液腺外，其他组织也可有淋巴细胞浸润。这些浸润的淋巴 细胞主要是CD4+T细胞，它可以产生许多细胞因子，如白细胞介素-2 和干扰素7,这些细胞因子刺激B细胞克隆引起淋巴组织增生，部分干燥综合征患者可发展为B细胞非霍奇金淋巴瘤，但发病率不超过 10%。
    腮腺持续性增大，淋巴结增大，单克隆7-球蛋白升高都可能是 原发性干燥综合征向淋巴瘤转变的征象。原发性干燥综合征患者也可 出现非恶性的腺外淋巴增生疾病，如假性淋巴瘤。(7) 其他:原发性干燥综合征患者也可出现类似桥本甲状腺炎的甲状腺肿大;骨质软化症则表现为全身性骨痛、体重严重下降、鸭步态； 代谢紊乱，如低钾性周期性瘫痪。
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