疾病

       大量蛋白质从尿中丢失，当进入体内及肝脏合成的蛋白质不足代偿其丢失时，血液中蛋白质降低而形成低蛋白血症，由于尿中丢失的蛋白质主要是白蛋白，因此其特点主要是白蛋白降低，即低白蛋白血症。
  
   白蛋白在肝脏合成，人均4。3 g/kg，其半衰期T1/2为20天，经肠道丢失1%～2%。  临床中见到低白蛋白血症的原因有：摄入不足、吸收不良、合成障碍及体内丢失等。
  (1)摄入不足：患者既往有偏食习惯，但在发病后摄入蛋白质充足，可以排除摄入不足所致的低蛋白血症。(2)吸收不良：患者临床上无腹泻和脂溶性维生素缺乏的症状，大便苏丹III(-)，24小时粪便脂肪定量正常，所以无吸收不良的表现。
    (3)合成障碍：肝功能失代偿可导致白蛋白合成减少。患者有先心病，术后仍有左右心房大，下腔静脉增宽，肝大，提示体循环淤血，长期的淤血可导致肝硬化。但患者凝血时间正常，IV胶原不高，γ球蛋白偏低，无食管、胃底静脉曲张，肝功能未发展至失代偿阶段，血白蛋白低不能以此单一原因解释。
    (4)体内丢失蛋白：白蛋白丢失途径有肾脏和胃肠道。病程中多次查尿蛋白阴性，无肾脏丢失的证据。胃肠道方面，病人无消化道症状，99m Tc-ALB核素显像显示标记的白蛋白从小肠漏出。
  检查过程如下：静脉注入示踪剂后即刻及5、10、15、20分钟、1、2、3、5、22及23小时排便后显像，可见血流期相当于2、3组小肠有异常放射性增高区，静态显像见该部位有弥漫性放射性增高区，及相当于4、5小肠有局限性放射性增高区。
    随时间延长，示踪剂在肠腔内移行，至22小时见全结肠显影，排便后见乙状结肠及直肠内的放射性排出。综上检查，低白蛋白血症主要是由肠道丢失蛋白所致。
    预防和治疗:
    失蛋白性肠病原因见于：?1胃肠道间质压力增高、淋巴管阻塞：先天性淋巴管扩张症、淋巴瘤、结核、Crohn病、右心压力增高；?2黏膜屏障损害：①糜烂性：糜烂性胃肠炎、肿瘤、炎性肠病、伪膜性肠炎；②非糜烂性：胃黏膜巨肥症、嗜酸性胃肠炎、乳糜泻、肠道细菌过长、肠道感染(病毒、寄生虫)，全身系统性疾病。
    该患者十二指肠黏膜活检提示黏膜内及黏膜下淋巴管扩张，结合患者有先心病史，修补术后仍有肺动脉高压、肝淤血等右心衰竭、右心静脉压高的情况，而无发热、腹痛、腹泻等胃肠道症状，考虑低白蛋白血症的原因是由于右心压力增高引起的间质压力上升，导致淋巴回流障碍，加上长期肝脏淤血导致肝功能下降，另外该患者有先天性心脏病、性腺功能低下等，也可能存在先天性淋巴管扩张。
    目前考虑患者低蛋白血症是与右心功能不全导致的内脏淤血，加之先天性缺陷有关。在治疗采取补白蛋白、强心及利尿等
   
   饮食治疗：优质低蛋白、低磷，高热量高生物效价，适当的维生素和矿物质，高血压、水肿心衰时需低盐限制饮水，高尿酸血症痛风者宜低嘌呤饮食。
  高钾者宜限制含钾高的食物

    药物治疗：
    静滴人血白蛋白能得到很好的疗效。  
　　
    优质低蛋白饮食：
    优质蛋白指含必需氨基酸多的食品，常指动物食物。
  具体地说，即蛋白质总量要控制，优质蛋白在蛋白质摄入总量中所占的份额要大，优质蛋白要供应充足。 理想的蛋白摄人量应当在GFR< 55ml/min时进行,但实际上难以做到,但不宜〉0。  8g/kg。
  d。  对GFR<25ml/min应<0。6g/kg。低蛋白饮食应摄入以富含必需氨基酸为主的动物蛋白为主,同时监测血浆蛋白水平,注意营养不良的产生。如病人食欲不振,但热量供应量不应低于0。
  15MJ(35koal)/kg,要选用含植物蛋白少的主食。

　　必需氨基酸疗法 可同时选用必需氨基酸及其酮酸制剂,同时配以更严格的低蛋白饮食,可改善氮平衡和营养状况,降低尿素氮水平。  

　 低盐饮食  对有严重水肿、高血压,甚至心衰者盐的摄入应限定在3一5g/d,某些小管-间质疾病过度限盐会引起血容量的不足,宜注意调整盐的摄入量。
  早期肾衰可不限制水的摄入,终末期肾衰则要适度限制水的摄入。
    有细菌感染时需要加强抗生素治疗。
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