热性惊厥是婴儿和儿童发生的与热性疾病相关的癫痫发作
,但排除中枢神经系统感染。常见于半岁到5岁婴儿和儿童,18个月时为发病高峰,影响2%~5%的儿童,呈自限性,约5。8%的患儿最终进展为真性癫痫发作,尤其颞叶癫痫,约1/4的患儿演变为难治性癫痫。
(1) 临床特征:1) 典型热性惊厥常见于原发性疾病初期体温骤然升高(39~40°C以上)时,多出现全身强直阵挛性发作,少数为强直性或阵挛性发作,很少失神发作,发作前无先兆,发作时间短暂约4分钟,大多数患儿在一次发热疾病中发作1次,约1/5发作2次,极少发作3次或以上。
发作后数分钟清醒,不遗留神经系统体征。2) 临床分为:①单纯热性惊厥:多见于6个月至3岁,多为家族性,可能为常染色体显性遗传伴不完全外显,发热(体温38°C以上)伴一次数分钟的短暂全身性发作,24小时内发作一次,发作后清醒,无神经系统体征,7~10日后EEG恢复正常,如发作3次以上可增加癫痫风险。
②复杂热性惊厥:发作持续时间长(>15分钟),24小时内反复发作,多为局灶性发作或发作时两侧不对称,清醒后可见神经系统体征;首次惊厥常见于生后6个月至5岁后,惊厥停止7~10日后EEG仍然异常,发作严重者演变成癫痫风险大。
热性惊厥持续状态发作持续时间超过30分钟,是复杂性热性惊厥亚型,占热性惊厥的5%,是重要的儿科急症。 局灶性持续状态可损伤海马,导致海马硬化。(2) 治疗:1) 急性期治疗先做气道、呼吸及循环功能(ABC)评估,保持呼吸道通畅和吸氧。
采用冷水擦浴、头部冰帽、冷盐水灌肠和解热药等降温治疗。终止发作用地西泮0。2~0。5mg/kg,缓慢静脉注射,或地西泮溶液0。5mg/kg灌肠,20~30分钟不见效可重复一次。 静脉通路未开通时可用咪达唑仑0。
2~0。7mg/kg肌内注射、直肠或鼻内给药。多次发作或惊厥状态用地西泮后给予负荷剂量苯巴比妥10~12mg/kg肌注,口服维持量苯巴比妥3~6mg/(kgd);注意地西泮和苯巴比妥的呼吸抑制作用,监测和做好人工呼吸准备。
2) 预防性治疗尚有争议,如患儿存在一或多个复发高危因素,如热性惊厥家族史、首次发作年龄<18个月、发热1小时内发生惊厥可考虑预防治疗。 短程间断用药在发热时立即口服地西泮0。
6~0。8mg/(kgd),首剂用0。5mg/kg,尽快达到有效血药浓度;或地西泮0。5mg/kg灌肠,20分钟达治疗浓度,药效维持1~2小时,如发热至惊厥时间短暂预防用药无效。长期连续用药苯巴比妥4~5mg/(kgd),分2次口服,丙戊酸钠20~30mg/(kgd),分3次口服,疗程一般2年,需半年时间逐渐减停。
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