与前面介绍的全面性癒痛伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizures plus,GEFS+)不同,热性惊厥的发作均与发热性疾病中体温骤然升高有关。
热性惊厥是小 儿时期最常见的惊厥性疾病,儿童期患病率3%-4%,首次发作年龄多于生后6个月至3 岁间,平均18-22个月。 男孩稍多于女孩。绝大多数5岁后不再发作。患儿常有热性惊厥 家族史,对若干大的家系连锁分析提示常染色体显性遗传伴不同外显率的可能性,基因位点 在 19p 和 8ql3-21。
1。 临床表现热性惊厥发生在热性疾病初期体温骤然升高(大多39°C)时,70%以上与 上呼吸道感染有关,其他伴发于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病,但绝不包括颅内 感染和各种颅脑病变引起的急性惊厥。
单纯性热性惊厥(又称典型热性惊厥)多数呈全身性强直-阵挛性发作,少数也可有其 他发作形式,如肌阵挛、失神等。持续数秒至10 min,可伴有发作后短暂嗜睡。发作后患儿 除原发疾病表现外,一切恢复如常,不留任何神经系统体征。
在1次发热疾病过程中,大多 只有1次,个别有2次发作。 约50%的患儿会在今后发热时再次或多次热性惊厥发作,大 多数(3/4)的再次发作发生在首次发作后1年内。
少数热性惊厥呈不典型经过,称复杂性热性惊厥。其主要特征包括:①1次惊厥发作持 续15 min以上;②24 h内反复发作>2次;③局灶性发作;④反复频繁的发作,累计发作总 数5次以上。[收起]