患苯丙酮尿症(PKU)的儿童经早期治疗后预后如何?[展开]
患苯丙酮尿症(PKU)的儿童经早期治疗后预后如何?[收起]
理论上,患苯丙酮尿症(PKU)的儿童早期经过以下措施处理 后,所有并发症均可被预防。①限制饮食中苯丙氨酸的摄入,至维持 生长所需水平。②因酪氨酸无法由苯丙氨酸经苯丙氨酸羟化酶转 化,故饮食中应提供足量的酪氨酸。生后即经以上处理的儿童,其平 均智商较正常兄妹仅稍低。生后未及时行饮食治疗或诊断后未良好 控制饮食的患儿,其大脑损伤发生率明显增加。
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