急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现是什么？

    急性炎症性脱髓銷性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP) 又称Guillain-Barr6 综 合 征 （GBS) ，是急性或亚急性特发性多发性神经病，可能与感染有关和免疫机制参与。
    年发生率约1。 8/10万。临床表现：( 1 ) 约 2/3的患者可追溯病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，急性或亚急性起病。( 2 ) 运动症状肢体对称性弛缓性瘫，通常自双下肢开始，近端常较明显， 数日至2周达到高峰。
   病 情 危 重 者 1~2日 内 迅 速 加 重 ，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。   对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经， 称 为 Landry上升性麻痹。
  腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。( 3 ) 感觉症状：不如运动症状明显，但较常见，感觉异常如肢体烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现， 约 3 0 % 的患者有肌痛。  感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，振动觉和关节运动觉不受累。
  少数病例出现Kernig征、 Lasegue征等神经根刺激征。( 4 ) 少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数曰内必然会出现肢体瘫痪。( 5 ) 自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、直立性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、 暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。
    常见家族性自主神经异常。[收起]