多发性骨髓瘤肾损害的病理特点有哪些？

    

(1) 管型肾病:多发性骨髓瘤肾损害主要以小管间质病变为主。光镜下骨髓瘤管型伴周 围多核合胞体巨细胞反应为多发性骨髓瘤肾病特征性改变，其多见于远曲小管和集合管。管 型色泽鲜亮，中有裂隙。
  肾小管变性、坏死或萎缩;小管间质内时有钙盐、尿酸盐沉积;间质炎 性细胞浸润、纤维化。  部分有淀粉样物质沉积，较少见浆细胞浸润。免疫荧光无特异性，管型 的主要成分为X型或k型轻链蛋白、白蛋白、T-H蛋白、纤维蛋白原，亦可见IgG、部分IgA、 IgM、补体沉积，与骨髓瘤类型无关，有时可见到淀粉样蛋白纤维。
  电镜下骨髓瘤管型一般由 许多呈丝状扁长形或菱形结晶组成，而其他疾病管型呈颗粒、尖针状，电子致密度高。  管型外 周偶有炎性细胞反应。小管上皮细胞扁平伴有不同程度萎缩。近端小管管腔扩张，上皮细胞 内可见圆形透明包涵体，其内含轻链蛋白，小管基底膜增厚，可有断裂。
  此外，肾小管及间质常

有钙质、尿酸盐及（或）淀粉样物质沉积，间质纤维化。

(2) 肾小球病变:①AL型淀粉样变:发生在轻链型或IgD型多发性骨髓瘤中，多为轻链人 型。  大量淀粉样物质沉积于肾脏各部分，以肾小球病变为主。
  初期系膜区无细胞性增宽，晚期 毛细血管基底膜增厚，大量嗜伊红均质状无结构的淀粉样物质沉积。肾小管基底膜、肾间质、 肾小血管均可受累。晚期毛细血管腔闭塞，肾小球荒废。刚果红染色阳性，偏光显微镜下淀粉 样物质呈苹果绿色双折光现象。
    免疫荧光与特异性抗AL抗血清呈阳性反应，抗AA抗血清 (-）。电镜下淀粉样物质呈细纤维状结构（直径8〜lOrnn)，无分支、僵硬、紊乱排列。应注意 与纤维性肾小球肾炎和免疫触须样肾小球肾炎相鉴别。
  ②轻链沉积病（轻链DD):约1/2患 者合并多发性骨髓瘤，光镜下不同程度系膜基质增宽、硬化以及系膜结节。  系膜结节性改变系 轻链DD重要特征，与糖尿病K-W系膜结节很相似。
  肾小球、肾小管基底膜增厚，呈条带状变 化。确诊依靠免疫荧光显示k或X轻链在肾小球系膜结节和沿肾小管基底膜沉积，以k型多 见。多发性骨髓瘤合并轻链DD时骨髓瘤管型少见。③增生性肾小球肾炎:少见。
  主要组织 学损害为系膜成分坏死和渗出的增生性肾炎，尚可有新月体肾炎等。  免疫荧光肾小球常有显 著的C3沉积。[收起]