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2015-12-14 21:53:35
本病并没有特异性的临床诊断指标,所以最重要的是想到该病存在的可能。之后应在AIP和ARDS之间作出鉴别,后者往往都有比较明确的诱因,而前者则多难发现。若要明确诊断,就得依赖临床诊断和肺组织活检、尤其是开胸肺活检。 绝大部分的特发性间质性肺炎患者为慢性类型,表现为进行性加重的肺部受损,其平均存活期为4年。 但有些病人也会在慢性病...[展开]
本病并没有特异性的临床诊断指标,所以最重要的是想到该病存在的可能。之后应在AIP和ARDS之间作出鉴别,后者往往都有比较明确的诱因,而前者则多难发现。若要明确诊断,就得依赖临床诊断和肺组织活检、尤其是开胸肺活检。
绝大部分的特发性间质性肺炎患者为慢性类型,表现为进行性加重的肺部受损,其平均存活期为4年。 但有些病人也会在慢性病程的任何阶段出现病情的急性加重,而这又往往被误诊为肺部感染。
其中的原因尚不清楚。Kondoh曾报道了3例急性加重的ⅡP病例,持续时间为3~20天,于慢性病程发生6~24个月后出现。病情可以定义为:①突然恶化的呼吸困难达数周;②胸片出现新近的弥漫性肺部浸润影;③持续恶化的低氧血症(PaO2/FiO2 实验室检查实验室检查不具有特异性;外周血白细胞可增高,少数有嗜酸细胞轻度增高。
红细胞和血红蛋白因缺氧而继发增高。血沉多加快,可达60mm/h。血清蛋白电泳示α2或γ球蛋白增高,IgG和IgM常增高,IgA较少增高;血气分析为I型呼吸衰竭,偶见Ⅱ型。
其他辅助检查AIP的影像学表现与ARDS差别不大,或者说它并不具备特异性。在早期,部分患者的胸部平片可以正常;多数则为双肺中下野散在或广泛的点片状、斑片状阴影,此时与支气管肺炎不易鉴别。 随着病情的进行性加重,双肺出现不对称的弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影,并逐渐扩展至中上肺野,尤以外带明显;但肺尖部病变少见,肺门淋巴结不大;偶见气胸、胸腔积液及胸膜增厚。
胸部CT多为双肺纹理增粗、结构紊乱、小片状阴影并可见支气管扩张征;也有双侧边缘模糊的毛玻璃样改变,或为双侧广泛分布的线状、网状、小结节状甚或实变阴影,偶见细小蜂窝样影像。 Ichikado等总结了14例AIP(3例开胸肺活检,11例尸检)的病理结果与HRCT的关系。
他首先将肺部的病理表现分为急性渗出、亚急性增殖和慢性纤维化3期,其分别代表如下表现的存在:透明膜、肺泡内的水肿、渗出或出血;Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、成纤维细胞在间质及肺泡腔中增殖;大量成纤维细胞和胶原结缔组织增殖和肺内蜂窝样改变。
随后通过HRCT技术,比较病理分期与影像学所见之间的相互关系,他发现:①在渗出期,会有部分残存的正常肺组织影像接近阴影区或存在于阴影区之中;不论是何种阴影表现,均不伴有支气管扩张影像的出现。
②在增殖期,毛玻璃样变和实变区内支气管扩张影像的出现几率近乎相同。③在纤维化期,近乎全部肺阴影区均伴有支气管扩张影像的出现,并发现有1例病人有小蜂窝样改变。 从这一结果的分析中我们可以看出,HRCT对AIP的诊断不具有特异性,影像学的表现也无法做到像病理表现那样划界分明;倒是支气管牵拉性扩张影像的出现预示着渗出期将尽而某种程度的机化业已出现。
但无论怎样,对疑为AIP的患者及时进行HRCT检查,至少对于指导开胸肺活检的取样部位、尽早取得相应的正确诊断和采取适时的治疗措施仍是有益的。 Akira对AIP和ⅡP急性加重期的CT改变作了比较。
他发现:AIP病人从不出现胸膜下玻璃样变的影像学表现,只有在7天后才会逐渐出现支气管的牵拉性扩张和蜂窝肺;而在ⅡP的急性加重期,却可以见到双侧的弥散或多发灶性玻璃样变和胸膜下的蜂窝样变同时存在。
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