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2015-12-17 16:32:18
大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥健康搜索的发育分隔等密切相关有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧左心室位于左侧。 主动脉圆锥位于右后偏下火罐网而肺动脉圆锥位于左前偏上。 心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心...[展开]
大血管错位的发生与胎生期心血管的扭转和动脉圆锥健康搜索的发育分隔等密切相关有关本病的发生与解剖分类相当复杂，各家提法不一。简述之，在胎生第5～6周心管扭转。正常时右向襻转(D-Loop)，右心室位于右侧左心室位于左侧。
主动脉圆锥位于右后偏下火罐网而肺动脉圆锥位于左前偏上。 心管在发育过程中如左向襻转(L-Loop)，或者由心室起源的动脉圆锥干不呈螺旋状而呈笔直地发育分隔，便会形成右心室在左，左心室在右，或主动脉在右前肺动脉在右后的位置变化Van Praagh将大血管错位分为8型其中ⅡⅢ、Ⅵ、Ⅶ型为生理矫正型其他4型为生理不能矫正型通常心管右向襻转引起右襻大血管错位(ⅠⅧ型)，心管左向襻转则引起左襻大血管错位(Ⅲ、Ⅴ型)但右向襻转时亦可例外地引起左襻大血管错位(Ⅱ、Ⅶ型)。
左向襻转时亦可例外地引起右襻大血管错位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型较多ⅡⅣ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如体、肺循环间无任何水平的分流存在，则患儿无法生存。几乎所有患者都有心房内交通，2/3病例有动脉导管开放，约1/3病例合并室间隔缺损。
糖尿病母体所生后代常患完全性大血管错位。 另外，尚可合并肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁、心内膜垫缺损、右位心、内脏转位伴左位心，以及单心室、单心房主动脉缩窄等畸形。[收起]
