肺实质及支气管肉瘤常见类型有哪些？

    肺实质及支气管肉瘤常见类型如下：

(1)原发肺滑膜肉瘤：一种独特而罕见的软组织恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的12%。 1934年，Sabrazes认为它是起源于关节滑膜或向滑膜方向分化的恶性肿瘤而将其命名 为滑膜肉瘤。
  目前普遍认为滑膜肉瘤是由间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿 瘤，分为单相型和双向型。  形态及预后不同于以上两型，称为低分化型。滑膜肉瘤多发 生于四肢大关节的邻近部位，与肌腱、腱鞘、滑膜结构密切相关，常位于关节囊处，也可 发生于无滑膜结构部位，占5%〜15%。
  发生于肺的滑膜肉瘤主要临床表现是胸痛、咯 血、气短和咳嗽。发生于肺外的滑膜肉瘤的临床表现主要是包块和疼痛。  原发性肺滑 膜肉瘤在鉴别诊断上首先要与肺转移性滑膜肉瘤相区别，免疫组化染色可帮助区别两 者。
  在治疗上一般应对原发肿瘤行广泛切除，根据临床分期，可采用手术前后放疗、化 疗。放疗有效剂量不应小于40 cGy，放疗野应包括瘤床及周围2〜5 cm正常组织。化 疗在肉瘤的治疗过程中很重要，最常用的是VAC方案。
    若肿瘤直径小于4 cm或有广 泛钙化预后较好，5年生存率可达82%。复发多在治疗后2年，有1/3〜1/2的病例有 转移。

(2)纤维肉瘤及平滑肌肉瘤：可发生在气管内及肺实质内，支气管内的此类肉瘤多 见于青少年，可有咳嗽及咯血等症状，多局限在支气管内，并不侵犯肺实质，切除术预后 较好。
    由于它易引起症状，故多在早期诊断并手术。周围病变多为实性，偶见空洞，预 后较支气管内纤维肉瘤差。

(3)肺横纹肌肉瘤：罕见，绝大多数横纹肌肉瘤占据一个或多个肺叶，侵犯局部组 织，特别是支气管和肺静脉，可伴先天性腺样畸形，肺胚细胞瘤也偶见伴先天性腺样畸 形。
  多见于儿童。  

(4)恶性纤维组织细胞瘤：常见于成人的四肢及腹膜后，少见于肺，且少于纤维肉瘤 等，年龄见于18〜80岁，平均55岁，常见呼吸道症状，各叶分布均匀。治疗选择完全切 除，术后放疗、化疗。
  预后：较差，与分期、切除彻底性、是否侵犯胸壁及转移有关。

(5)肺软骨肉瘤:好发年龄为23〜73岁，平均46岁，男女均等，有呼吸道症状，左肺 多见。  X线胸片可见钙化或骨化。
  大体见切面呈灰色，有包膜，边界清。镜下见钙化或 骨化的恶性软骨，预后较差。

(6)肺骨肉瘤：罕见，定义为骨外骨肉瘤。①肿瘤必须由单一的肉瘤组织构成，排除 恶性混合间质瘤的可能；②骨样或骨成分必须由肉瘤构成；③排除原发的骨肿瘤。
  好发 于35〜83岁，平均61岁。  男女均等，最常见的症状为胸痛，左、右肺发病机会相等，治 疗为切除术，预后较差。[收起]