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一、格林巴利综合症的概述
格林巴利综合症是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又名急性多发性神经根神经炎、急性感染性多发性神经炎。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。
1、 病因与发病机制:
目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘,产生局限性节段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。 严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生,在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。...全部
一、格林巴利综合症的概述
格林巴利综合症是指一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又名急性多发性神经根神经炎、急性感染性多发性神经炎。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。
1、 病因与发病机制:
目前尚未完全阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。在感染至发病之间有一段潜伏期。免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘,产生局限性节段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。
严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生,在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。
2、临床表现:
临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。
四季均可发病,夏秋季为多。
其临床特点以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为
1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。
一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。
3)发射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。
少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。
5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。
诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。
3、临床分型
(按病情轻重来分型以便于治疗)
1)轻型:四肢肌力III级以上,可独立行走。
2)中型:四肢肌力III级以下,不能行走。
3)重型:IX、X和其他颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开,人工呼吸。
4)极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫,吞咽不能,呼吸肌麻痹,必须立即气管切开,人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。
5)再发型:数月(4-6月)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意。往往比首发重,可由轻型直至极重型症状。
6)慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少,四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。
7)变异型:纯运动型GBS;感觉GBS;多颅神经GBS;纯全植物神经功能不全GBS,其它还有Fisher综合征,少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
4、诊断标准:
1)进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。
轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。
2)腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。
3)起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。
4)感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。
5)颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。
6)可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。
7)病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8)病后2-4周进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。
9)脑脊液检查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-细胞分离(如细胞超过10×106/L,以多核为主,则需排除其它疾病),细胞学分类以淋巴单核细胞为主,也可出现大量吞噬细胞。
10)电生理检查:病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反映近端神经干传导减慢。
5、 鉴别诊断:
该病需与以下疾病鉴别(1)脊髓灰质炎;(2)急性脊髓炎;(3)低血钾性麻痹;(4)周围神经炎(末梢神经炎);(5)多发性肌炎;(6)卟啉病伴周围神经病。
二、格林巴利综合症治疗
治疗以增强机体免疫功能,提高肌体抗病能力、扩张微循环使受损残余神经得到充分的血液供养,兴奋神经刺激神经细胞的活越性、代偿已损的神经功能为原则。
1、一般治疗:
对症治疗:
最重要的是防止呼吸肌麻痹。
重症患者要行气管插管或气管切开,辅以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,这是减低病死率的关键。
支持治疗:
加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质;饮食要给予高维生素、营养丰富易消化,有吞咽困难者鼻饲。
2、药物治疗:
1)肾上腺皮质激素治疗: 激素 应用尚有争议,可早期短时应用,疗程不宜过长,一般在1个月左右,急性严重病例可短期冲击治疗,氢化考的松5-10mg/kg。d或地塞米松0。
3~0。5mg/kg。d。
2) 大剂量丙种球蛋白静脉应用:400mg/kg。d,共5天,应尽早用。
3)应用神经营养药物: 如辅酶A、ATP、细胞色素C及B族等促进神经细胞代谢的药物。
4)脱水剂治疗,如甘露醇、山梨醇等。
5)血浆交换治疗 是近年来开展的新治疗,初步认为有效,需专用设备,价格较贵。
6)酌情给予抗生素防治感染。
7)康复治疗:恢复期给予理疗、针灸、按摩。
还要对患者的肢体进行运动以及步态训练,医疗体育治疗及锻炼等康复治疗。
8)中医中药治疗。
三、格林巴利综合症的护理
1、急性期护理
急性期病情监测及器官切开术指征:极重型格林-巴利起病急骤,病情进展较快,死亡率高。
呼吸肌麻痹引起的通气障碍性呼吸衰竭是本病致死的主要原因。如出现语音减弱、吞咽困难或者出现烦躁、心率加快、血压升高时及SaO2下降及血气变化时立即气管切开。
1)保证呼吸道通畅:
加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。
肺部被架以免加重呼吸困难,且准备气管切开包及用具。严密观察病情变化,一旦呼吸加重,排痰不畅,严重缺氧时,立即报告医生,准备行气管切开。术后按气管切开后的护理常规进行护理。
密切监测血压及SaO2呼吸肌麻痹之前,护士应密切观察呼吸及血氧饱和度的变化,分泌物过多时应吸痰,发现呼吸肌麻痹的先兆时应及时报告医生进行气管切开并使用呼吸机。
2)机械通气监测护理
(1)严密监测呼吸指标:进行机械通气应选择有效的通气模式,极重型格林-巴利急性期多采用容量控制,设定正确的呼吸参数,再根据血气变化进行调整。护士必须熟悉呼吸机的性能,了解设定的参数,进行严密监测。
一旦发现变化找出原因,在短时间内排除故障,在机械通气的过程中应严密观察口唇、指端颜色以判断有无缺氧,观察胸廓运动是否对称,听诊两肺呼吸音是否一致。一般在上呼吸机30分钟以后做血气分析,根据结果调整呼吸机参数。
(2)加强呼吸道管理,充分湿化气道:极重型格林-巴利病人因支气管分泌物增多而痰量增多,呼吸道干燥,纤毛运动减弱或消失,导致分泌物干燥而不宜吸出,我们采取气道内滴药的方法收到了良好的效果。
3)气管切开的护理:
气管切开患者必须有专人护理,早期如有少量渗血,要及时吸出;如出血较多,并有皮下血肿、气胸、纵隔气肿等并发症,及时通知医师妥善处理。保持气管套管通畅,每4~6h取出内套管清洗煮沸消毒1次;保持呼吸道通畅,感染严重者,痰多及时吸出,一次吸痰时间不能超过15s,一般两次抽吸间隔时间在3min以上,由于吸痰管深达气管内易引起咳嗽,要求操作者要轻柔、敏捷,吸引时要边吸、边退、边旋转,严格无菌操作。
应早期雾化吸入,对痰液粘稠及肺部感染者,每日增加雾化吸入次数。
2、饮食及生活护理
1)因肢体瘫痪需喂食,喂食中注意速度及温度适中。
2)吞咽困难者给予鼻饲,保证足够营养和水份,又可防止吸入性肺炎的发生。
3)患者因不能行走或困难,故需主动加强大小便的护理。
4)在恢复期开始后,一般出汗较多,应定期给予擦澡。
3、瘫痪肢体的护理
1)肢体应用被架支托,并便其处于最大可能的正常功能位置,以放肢体的挛缩畸形。
2)肢体活动,被动运动,按摩2~3次/日,每次20分钟左右。
3)一旦肌力恢复,鼓励病人加强主动运动的锻炼,不断促进神经、肌肉功能方面的恢复。
4、心理护理
病人意识清醒,常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
多安慰鼓励,帮助翻身咳痰,增强战胜疾病的信心。
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