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2016-10-02 12:33:30
主要临床表现有以下几个方面 1。皮肤改变 有特征性表现为皮肤变红特别是颜面颈部和肢端部位黏膜充血呈淡蓝色Osler描述其症状为夏日如玫瑰红冬日如靛青蓝常见毛细血管扩张齿龈出血和鼻衄也见皮肤发绀紫癜瘀点含铁血黄素沉积酒渣和匙形甲50%患者患有水源性瘙痒可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒灼热或刺痒感通常持续30~60min与水温无关也可发生...[展开]
主要临床表现有以下几个方面 1。皮肤改变 有特征性表现为皮肤变红特别是颜面颈部和肢端部位黏膜充血呈淡蓝色Osler描述其症状为夏日如玫瑰红冬日如靛青蓝常见毛细血管扩张齿龈出血和鼻衄也见皮肤发绀紫癜瘀点含铁血黄素沉积酒渣和匙形甲50%患者患有水源性瘙痒可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒灼热或刺痒感通常持续30~60min与水温无关也可发生与水无关的瘙痒血中和皮肤中组胺增高 2。
神经系统 头痛最为常见50%病人均有此表现可伴头昏眩晕和耳鸣疲乏健忘肢体麻木多汗等严重者可出现盲点复视和视力模糊等视觉异常也可有心绞痛和间歇性跛行少数患者以脑血管意外为首发表现就诊该组症状主要是因红细胞数增加全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的 3。
出血 发生率 4。组胺增高的表现 本症伴颗粒细胞增加嗜碱粒细胞也增多后者富含组胺组胺释放增加可致消化性溃疡故本病患者消化性溃疡发生率为10%~16%较正常人高4~5倍溃疡所致的上消化道大出血多见可威胁生命皮肤瘙痒也常见40%发生在热水浴之后10%可伴荨麻疹 5。
其他 本病因骨髓细胞过度增殖使核酸代谢过高血液尿酸浓度升高少数病人可发生尿酸肾岔现为尿结石和肾绞痛或痛风性关节炎症状有些病人可发生胆结石阻塞性黄疸和胆绞痛最常见的体征是多血引起的面部鼻耳唇手掌和结膜充血呈绛红色如酒醉状视网膜和口腔黏膜也显示充血约70%以上患者动脉血压升高约75%以上的患者可有脾脏肿大通常为中重度肿大与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义约40%患者可能有肝大随疾病的发展肿大逐渐明显。
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