真性红细胞增多症如何治疗？

    治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。(1)静脉放血:可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻,减少出血及血栓形成机会。
  每隔2~3天放血200~400ml，直至红细胞数在6。0x1012/L以下，红细胞压积在50%以下。  放血—次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。
  但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200~300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
    (2)化疗：①羟基脲:系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应，每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在(3。5~5)xl09/L,可长期间歇应用羟基脲。
  ②焼化剂:有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。  苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。
  烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。③三尖杉酯碱:国内报告应用本品2~4mg，加于10%葡萄糖中静脉滴注每日1次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月。
      (3)a干扰素治疗:干扰素有抑制细胞增殖作用，近年也已开始用于本病治疗,剂量为300万U/m2,每周3次，皮下注射。治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。
  缓解率可达80%。(4)放射性核素治疗:32P的P射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。[收起]