肌成纤维细胞性肿瘤有哪些近年来新认识的 类型？

    

肌成纤维细胞是一种特殊类型的成纤维细胞，在结构和功能 上兼有成纤维细胞和平滑肌细胞的特点。纤维组织的瘤样增生和 假肉瘤性病变中都有大量肌成纤维细胞，以这种细胞为主的肿瘤 可以称为肌成纤维细胞瘤或肉瘤。
  现简介几种近年发现的、有一 定临床和（或）光镜下病理特征的肌成纤维细胞性肿瘤。  

(1)炎性肌成纤维细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor) 和炎性纤维肉瘤（inflammatory fibrosarcoma):这两型肿瘤在临床 和组织病理学方面有很多相似之处，是否为同一类肿瘤尚有争 议。
  前者最初报告多发生于成年人肺，另有炎性假瘤、浆细胞性 肉芽肿、假肉瘤性肌成纤维细胞增生、炎性肌纤维组织细胞增生 等名称。  近年来有肺外的炎性肌成纤维细胞瘤的报道，认为是属 于一种具有持续性生长和复发潜能、但不转移的良性或中间型肿 瘤；炎性纤维肉瘤则被认为是具有侵袭性生长和少数转移的中间 型或低度恶性肿瘤。
  这二型肿瘤共同的特点是好发生于儿童和青 年，多累及肠系膜、腹膜后、大网膜，其次为纵隔、头颈部或内 脏器官等深部组织。  肿瘤的组成细胞包括：①细长或肥胖梭形和 卵圆形肌成纤维细胞和成纤维细胞，排列较疏松，也有呈束状、 涡状或车辐样的结构，可见多少不一的核分裂，如有病理性分裂 则视为恶性类型；②散在分布的神经节细胞样组织细胞，其核大 且空泡状，有明显的大核仁；③肿瘤内大量炎细胞浸润；炎细胞 成分多样，常见多量浆细胞，有时嗜酸性细胞较多。
    此外有不等 量的胶原纤维、网状纤维增生、粘液变性以及小血管增生和红细 胞外渗等病变。因此，肿瘤组织形态可以与结节性筋膜炎、瘤样 纤维组织增生、或纤维组织细胞瘤等有相似之处。
  发生于腹膜后 和肠系膜侵袭性生长的炎性纤维肉瘤，可以波及腹腔器官，需要 与肠系膜纤维瘤病及特发性腹膜后纤维化等鉴别。  后一类肿瘤不 转移，而肠系膜炎性纤维肉瘤可能转移，并且病人可有发热、贫

血症状。
  此外，腹内纤维瘤病组织中少见大量浆细胞浸润和粘液 变性，也无节细胞样组织细胞，这几点可作为组织病理学的鉴别 点。

⑵棚状肌成纤维细胞瘤（palisaded myofibroblastoma):又称 淋巴结内肌成纤维细胞瘤或石棉样梭形细胞瘤（“amianthoid” spindle cell tumor)等。
    此型肿瘤主要发生于成人淋巴结内，尤好 发生于腹股沟淋巴结，也有报道发生于乳腺（包括男性乳腺）、 软组织、肺、脑膜、舌等其它部位者。此型肿瘤为良性。组织病 理学特点是：①细长或肥胖的梭形肿瘤细胞排列呈交织的束状， 有时见不典型的核栅状排列而类似神经鞘瘤；又有时肿瘤内有含 血的裂隙和间质内含铁血黄素，看似Kaposi肉瘤；②“石棉样纤 维”是本瘤的特征，具有诊断意义；即在梭形细胞束之间出现类 圆形或带状的胶原纤维小结，构成小结的胶原纤维较粗大，比一 般胶原纤维宽6〜10倍，因此似石棉纤维。
    小结的中心富于胶原 故嗜伊红染色较深，周边部胶原纤维较少，染色较浅淡；有的小 结为粗大胶原纤维束在血管周围呈星芒状排列。

(3 )血管肌成纤维细胞瘤（angiomyofibroblastoma ):此型肿瘤 发生于女阴、阴道、阴囊和腹股沟区等处的皮下组织或真皮深层。
     为良性肿瘤，包膜不明显，但肿瘤界限清楚，切除后不复发。镜 下见肿瘤内散在分布较多小至中等大的薄壁血管，血管周围可有 纤维化。肿瘤细胞为梭形、胖梭形和卵圆形的上皮样细胞，无明 显异型性，核分裂少见。
  瘤细胞排列疏密不均，多围血管分布， 梭形细胞也可成束排列。有的肿瘤内混有较多脂肪细胞。  。[收起]