盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤盘状红斑狼疮损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。
中央色淡,可萎缩,低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。 损害主要分布于日光照射部位,如面部,耳轮及头皮,少数可累及上胸,手背,前臂,口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。
新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。 头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
深部红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小,数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部,臀部,臂部,其次为小腿和胸部。
经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。 急性活动期应卧床休息。
慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。 生育期妇女应严格避孕。 西医治疗 (一)非甾体类抗炎药 :这些药能抑制前腺素合成,可做为发热,关节痛,肌痛的对症治疗。
如消炎痛对SLE的发热,胸膜,心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。 (二)抗疟药 :氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。
早期停药可复发,应定期检查眼底。 (三)糖皮质激素 :是治疗该病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心,脑,肺,肾,浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。
用法有两种,一是小剂量,如0。5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。 二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。
大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。
(四)免疫抑制剂 :主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺。15-2。5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。
毒副作用主要是骨髓抑制,性腺萎缩,致畸形,出血性膀胱炎,脱发等。 应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。 (五)其他药物 :如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。
用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。 抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。
用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹,发热,全身关节酸痛,血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。
(六)血浆交换疗法 :通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物,自身抗体等,后输入正常血浆。 效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。 [2]。[收起]