你好！治疗上应结合病人的年龄,血小板减少的程度,出血的程度及预期的自然病情予以综合考虑。对于出血严重,血小板计数＜10×109/L甚或＜5×109/L者,应入院接受治疗。
对于危及生命的严重出血,如颅内出血,应迅速予以糖皮质激素,静脉内输入免疫球蛋白,输入血小板作为一线治疗。 甚至紧急脾切除也可作为一线治疗措施。同时,避免使用任何引起或加重出血的药物,禁用血小板功能拮抗剂,有效地控制高血压以及避免创伤等。
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你好！治疗上应结合病人的年龄,血小板减少的程度,出血的程度及预期的自然病情予以综合考虑。对于出血严重,血小板计数＜10×109/L甚或＜5×109/L者,应入院接受治疗。
对于危及生命的严重出血,如颅内出血,应迅速予以糖皮质激素,静脉内输入免疫球蛋白,输入血小板作为一线治疗。 甚至紧急脾切除也可作为一线治疗措施。同时,避免使用任何引起或加重出血的药物,禁用血小板功能拮抗剂,有效地控制高血压以及避免创伤等。
（一）糖皮质激素 为成人ITP治疗的一线药物。可用泼尼松,剂量为1～2mg/kg·d,口服;对治疗有反应的病人血小板计数在用药一周后可见上升,2～4周达到峰值水平。 待血小板数量恢复正常或接近正常,可逐渐减量,小剂量（5～10mg/d）维持3～6个月。
对成人ITP,也可一开始即用小剂量泼尼松（0。25mg/kg·d）口服,其缓解率与常规剂量相似,而激素的副作用减轻。当足量的泼尼松应用长达4周,仍未完全缓解者,需考虑其他方法治疗。 出血严重者,可短时期内使用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。
激素治疗ITP的反应率约60%～90%,取决于治疗强度,期限和所界定的反应标准。皮质激素治疗ITP的作用机制包括：①减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的消耗;②抑制脾脏抗血小板抗体的生成;③可能通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬作用,促进血小板生成;④降低毛细血管通透性,改善出血症状。
（二）脾切除 ITP病人脾切除的适应证包括：①糖皮质激素治疗3～6个月无效;②糖皮质激素治疗有效,但减量或停药复发,或需较大剂量（15mg/d）以上维持者;③使用糖皮质激素有禁忌者。
由于有些病人对激素的治疗效果呈延迟反应,故判断对糖皮质激素治疗反应应该个体化,以确定脾切除的最佳时间。 50%～80%的ITP病人切脾后血小板持续地升高至正常水平。通常在切脾后24～48h,血小板计数快速增加;手术后10天左右,血小板计数可达峰值,甚至达到1000×109/L。
10%～15%的病人脾切除后不久或数年后复发,可能与存在副脾有关。故在脾切除术前,应用99m锝扫描技术,或CT扫描技术确定有无副脾;术中仔细探查副脾存在与否并予切除非常重要。 脾切除后的感染发生率极低,尤其在术前应用了多价肺炎球菌疫苗者。
脾切除的禁忌症为①年龄小于2岁;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手术者。
（三）免疫抑制治疗 免疫抑制剂治疗ITP的总体效果仍有待评价,该疗法仅仅适用于对糖皮质激素及脾切除疗效不佳或无反应者。
常用药物有：①环磷酰胺,1。5～3mg/kg·d,口服,疗程需要3~6周,为保持持续缓解,需持续给药,出现疗效后渐减量,维持4~6周,或400~600mg/d静脉注射,每3~4周一次。
治疗反应率约16%～55%。副作用包括白细胞减少,脱发,出血性膀胱炎等。②长春新碱：每次1～2mg,静脉滴注,每周一次,给药后一周内可有血小板升高,持续时间较短,4~6周为一疗程。 ③硫唑嘌呤：100~200mg/d,口服,3~6周为一疗程,随后以25~50mg/d维持8~12周;④环孢素：主要用于难治性ITP的治疗,250~500mg/d,口服,3~6周为一疗程,维持量50~100mg/d,可持续半年以上。
由于这类药物均有较严重的副作用,使用时应慎重。
（四）高剂量免疫球蛋白 静脉内注射多价高剂量球蛋白适用于以下情况：①危重型ITP：广泛的粘膜出血,脑出血或其它致命性出血可能;②难治性ITP：泼尼松和切脾治疗无效者;③不宜用糖皮质激素治疗的ITP,如孕妇,糖尿病,溃疡病,高血压,结核病等;④需迅速提升血小板的ITP患者,如急诊手术,分娩等。
其标准方案为0。4g/kg·d,连用5天。起效时间约5～10天,总有效率60%～80%。治疗ITP机制是：①封闭单核巨噬细胞Fc受体;②抑制抗体产生;③中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。
（五）抗D血清输入 对于儿童型ITP或难治性慢性ITP,可静脉输入抗D血清给Rh(D)抗原阳性的ITP患者。 机制是通过抑制巨噬细胞Fc受体功能,减轻其对抗体包被的血小板的清除而使血小板数量上升。
抗D血清可引起轻度溶血性贫血,对Rh(D)阴性病人无效;血小板增加反应较慢,不适宜于脾切除术后的病人。
（六）达那唑 是一种弱化的雄激素,剂量为10～15mg/kg·d,分次口服,疗程需2个月左右,对部分ITP有效。
作用机制可能是达那唑抑制巨噬细胞Fc受体的表达。该药有肝毒性,用药期间应注意观察肝功能变化。
【疗效参考标准】①显效：无出血,血小板数恢复正常,持续3个月以上,两年以上无复发者无基本治愈;②良效：无或基本无出血,血小板升至50×109/L以上或较原来水平升高30×109/L以上,持续2个月;③进步：出血改善,血小板有所上升,持续半月以上;④无效：出血及血小板计数均无改善。
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