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2010-07-12 20:47:11
我看有点像“小舞蹈症”。
儿童医院神经内科看这个病,应该是专业的。
不知你住地何处,难以推荐最好的医院。如果你就...[展开]
我看有点像“小舞蹈症”。
儿童医院神经内科看这个病,应该是专业的。
不知你住地何处,难以推荐最好的医院。如果你就诊的是省级儿童医院,应该是最好的。
介绍一文,供你了解此病:
小舞蹈症
小舞蹈症(chorea minor,CM)又称Sydenham舞蹈病、急性舞蹈病和风湿性舞蹈病。
本病主要表现为累及肢体、面部和躯干肌肉的快速的、无规律和无目的的不随意运动。80%的病例在5~15岁间发病,妊娠、口服避孕药物者发病较晚,女性的患病数是男性的2倍。全年均可发病,但夏季多见。
【病因和发病机制】本病的发病与A型β-溶血性链球菌感染有关,属自体免疫性疾病。 溶血性链球菌感染能够诱导与尾状核、底丘脑核的神经元胞浆抗原有交叉反应的抗体(IgG抗体)生成,并与舞蹈症状的发生与转归有关。
病理检查可见纹状体、丘脑和大脑皮质有炎性反应,神经元丧失和胶质细胞增生,斑状出血和动脉炎等改变,以尾状核和壳核最明显。
【临床表现】大约1/3的病例舞蹈症状出现前3~6个月或更长的时间内有β-溶血性链球菌感染史,曾有咽喉肿痛、发热、多关节炎、心肌炎、心内膜炎、心包炎、皮下风湿结节或紫癜等临床症状和体征,但有血沉增快和抗O增高者并不多见。
多数病例呈隐匿性或亚急性起病,情绪不稳、焦虑不安、注意力不集中或抑郁等是常见的早期症状,随后出现头面、四肢和躯干的不随意运动、伸舌、努嘴、眨眼、咀嚼和吞咽困难,躯干扭转、四肢呈快速的无目的幅度和方向不定的舞蹈洋运动。
通常,上肢重于下肢,精神紧张时加重,安静休息时减轻,睡眠时消失。 检查时可发现双手握力不均,时大时小,故又称挤奶握力征(milking grip),四肢肌张力低、肌力减弱、腱反射减低。
但通常不出现头痛、癫痫发作
、脑神经麻痹和锥体来征。
舞蹈症状可呈局限性或全身性,仅限于一侧者称为偏侧舞蹈症。
【辅助检查】除伴有急性风湿热的病例有外周血白细胞、血沉和抗O增高外,绝大多数病例的血、尿或CSF常规检查正常。
电生理检查可见持续>100ms的肌电活动发放,呈拮抗肌非同步改变。MRI检查可见尾状核、壳核和苍白球增大、PET可见纹状体呈高代谢改变,但症状减轻或消失后可恢复正常。
【诊断和鉴别诊断】凡学龄期儿童,有风湿病史和典型舞蹈症状者诊断不难。不典型的病例,行肌电图和血液生化检查、颅脑CT/ MRI或PET和CSF检查等,排除其他疾病,如亨廷顿病、妊娠期舞蹈病、低钙或高钙血症、缺氧性脑病、脑炎、系统性红斑狼疮、抗心脂抗体综合征和Wilson病等也是必要的。
【治疗和预后】急性期应卧床休息,避免强光或其他刺激,给予足够的营养支持,并予对A型溶血性链球菌敏感的抗生素,如青霉素类、头孢菌素类药物治疗。对有明显风湿热表现的病例,还须给予糖皮质激素,如强的松、地塞米松等和阿司匹林治疗。
氟哌啶醇、丁苯喹嗪(tetrabenazine)、氟奋乃静、巴比妥类药物、丙戊酸钠等对控制舞蹈症状有益,如果疗效不佳亦选用DAe耗竭剂(利血平)治疗。
本病预后良好,可完全恢复而无任何后遗症状,大约20%的病例死于心脏并发症,35%的病例数月或数年后复发。
个别病例舞蹈症状持续终生。
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