哎***
2019-02-12 10:04:10
大肠家族性腺瘤病是一种常染色体显性遗传病，临床表现为整个大肠满布大小不等的腺瘤，如不及时治疗，最终会发生癌变。但家族性腺瘤病并非先天性疾病，这些患者在出生时肠道内并无腺瘤，通常会随着青春期发育而逐渐出现。 患者子女约有50%的患病风险。一般认为，如果成年人在50岁时仍未出现腺瘤，那么即使有家族发病史，一般也不会再出现多发腺瘤。 ...[展开]
大肠家族性腺瘤病是一种常染色体显性遗传病，临床表现为整个大肠满布大小不等的腺瘤，如不及时治疗，最终会发生癌变。但家族性腺瘤病并非先天性疾病，这些患者在出生时肠道内并无腺瘤，通常会随着青春期发育而逐渐出现。
患者子女约有50%的患病风险。一般认为，如果成年人在50岁时仍未出现腺瘤，那么即使有家族发病史，一般也不会再出现多发腺瘤。 家族性腺瘤病具有多发性、多形性以及癌变率高的特点。
外科手术切除是唯一有效的治疗手段。大肠家族性腺瘤病出现症状的平均年龄为20岁，发现癌变的平均年龄为35〜40岁。腺瘤患者在20岁左右时发生癌变的概率很小。根治性手术方式为结肠、直肠中上段切除，下段黏膜剥除，行回肠肛管吻合术。
在对患者进行积极治疗的同时，建议患者的直系亲属至大肠癌遗传门诊进行咨询，必要时接受基因检测。[收起]
