垂体性矮小症的病因和发病机制是什么？

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2017-05-16 17:19:00 举报

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    具体如下：(1) 特发性生长激素缺乏性侏儒症：病因不明，可能由于下丘脑-垂体及其IGF轴功能的异常，导致GH分泌不足所引起。约3/4的患者在接受GHRH治疗时，GH水平升高，生长加速，从而明确了大部分患者的病因在下丘脑，缺乏的是GHRH。
  分子生物学研究已明确这些患者可存在决定下丘脑-垂体发育的转录因子基因（如PRPI、PoUIFI、HesXl)的突变，或GHRH-GH-IGF-1生长轴有关激素或受体基因的突变。  转录因子突变多表现为复合性垂体激素缺乏，.....[展开]

    具体如下：(1) 特发性生长激素缺乏性侏儒症：病因不明，可能由于下丘脑-垂体及其IGF轴功能的异常，导致GH分泌不足所引起。约3/4的患者在接受GHRH治疗时，GH水平升高，生长加速，从而明确了大部分患者的病因在下丘脑，缺乏的是GHRH。
  分子生物学研究已明确这些患者可存在决定下丘脑-垂体发育的转录因子基因（如PRPI、PoUIFI、HesXl)的突变，或GHRH-GH-IGF-1生长轴有关激素或受体基因的突变。  转录因子突变多表现为复合性垂体激素缺乏，如GH、PRL、促甲状腺激素、促性腺激素。
  (2) 继发性生长激素缺乏性侏儒症：本病可继发于下丘脑-垂体肿瘤，最常见者为颅咽管瘤、神经纤维瘤；颅内感染（脑炎、脑膜炎)及肉芽肿病变、创伤、放射损伤等均可影响腺垂体及下丘脑功能，引起继发性生长激素缺乏性侏儒症。
      (3) 原发性生长激素不敏感综合征：本综合征是由于靶细胞对GH不敏感而引起的一种矮小症，Laron综合征是其典型代表。本病多呈常染色体隐性遗传。
  其病因复杂多样，多数由GH受体(GHR)基因突变所致，少数因GHR后信号转导障碍、IGF-1基因突变或IGF-1受体异常引起。[收起]