系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日见增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外)，有时亦可自行缓解。有些患者呈”一过性“发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
在遗传素质、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)，从而导致机体的多系统损害。
系统性红斑狼疮对症护理
1、积极防治感染：狼疮脑病因大剂量应用激素，使免疫功能降低，感染是最常见的并发症，也是死亡的重要原因之一，防治感染较一般的癫痫尤为重要。每四小时测量体温一次，室内要通风和消毒，认真做好口腔护理，每日仔细检查皮肤，勤翻身防止褥疮的发生，肛周、会阴每天擦洗两次。对留置导尿管者，更应严格无菌操作，每日更换尿袋，一旦出现高热，需根据药敏试验结果及时调整抗生素。对昏迷不能进食者，给予鼻饲营养混合奶或静脉补充高价营养，以增强机体抵抗力。 2、严格准确记录出入量：观察24小时尿量的变化，量出为入，宁少勿多，狼疮脑病患者多有不同程度的肾脏损害，要嘱患者绝对卧床休息，给予低盐优质蛋白饮食，以减轻肾脏负担。在少尿期禁用含钾较多的食物及药物，每日检查肾功能、血电解质、二氧化碳结合力。本组有3例患者突然出现少尿，表现为双下肢水肿、胸腔积液，急查肾功能、血肌酐、尿素氮，较前明显升高，由于发现及时，给予了紧急处理，其中有1例进行了早期血液透析。
3、监测生命体征：在激素冲击治疗期间进行心电监护，严格控制液体量和速度。输液第一个小时内极易发生各种心律失常，本组病例中有2例由于自行加快输液速度而引起心慌，立即调整滴速后恢复正常。
4、预防消化道出血：每日观察大便的颜色、性状及胃肠道症状，定期查大便隐血，若有出血，可口服或鼻饲冰盐水100ml加去甲肾上腺素8mg，并应用洛赛克。
5、心理护理：消除患者自卑心理，多与病人交流，解释所患疾病的类型、可能的诱发因素以及治疗中可能出现的副作用，鼓励病人诉说心理感受，同时护士给予病人同情和理解，动员家属和单位积极配合，使患者树立战胜疾病的信心。
6、用药护理：告知患者有关药物方面的知识，强调按医嘱服药的重要性，不可随意增减剂量或停药，病情平稳后，也要遵医嘱逐渐减至维持量。治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪。育龄期妇女不宜用避孕药，不可用含雌激素的药物，以防诱发SLE活动或使病情加重。大剂量激素冲击治疗时要告诉患者及家属治疗中要注意输液速度，使用免疫抑制剂如环磷酰胺时，宜多饮水防止出血性膀胱炎、肝功能损害等。要避免使用对肾脏有毒性的药物。
6、出院指导：SLE极易复发，需长期坚持服药，避免劳累、严防感冒、稳定情绪、合理饮食，户外活动注意防护，避免阳光暴晒和紫外线直接照射，避免使用碱性过强的肥皂、化妆品等。若再度出现癫痫样发作，如精神异常、发热、关节肿痛、皮损加重等应及时就诊。即使无上述症状，也要定期专科门诊复查血糖、血常规、尿常规、肾功能及免疫指标等。妊娠可诱发SLE活动，病情在缓解期达半年以上，在医生指导下方可怀孕。SLE并发脑病的癫痫发作在临床上并非少见，护理上应注意积极防治感染，在抗癫痫治疗的同时要警惕SLE活动的一系列指标。全面评估患者的病情，加强巡视病房，出院后定期复查，及时收集掌握患者情况，均是该病护理的关键。
系统性红斑狼疮日常护理
1、保护关节，减轻关节的疼痛不适：鼓励病人多休息，但应避免固定不动，平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度，冬天宜注意关节部位的保暖。
2、降低体温，减轻发热的不适感：对于发热病人，应安排病人卧床休息，调整室温，以促进散热，如果病人没有水肿现象，则增加水分摄取量，以补充发热之水分丧失，给予冰袋使用，以降低体温。
3、保护皮肤，避免阳光照射：A.保持皮肤清洁，干燥，B.避免阳光直接照射，夏日出门应撑伞，对于局部暴露部位，应使用阳光滤过剂，使发生滤光作用，减少局部受刺激，C.每天检查皮肤，以便发现新的病灶，D.局部使用皮质类固醇软膏，以抑制炎症反应，E.指导病人平时不可任意用药于局部病灶，洗澡水也不可过热，洗澡时避免使用肥皂，以减少对皮肤的刺激。
并发症
智力低下 精神障碍 痴呆 白血病 淋巴瘤 艾滋病 系统性红斑狼疮可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
治疗概述
就诊科室：内科风湿免疫科
治疗方式：药物治疗 支持性治疗
治疗周期：6个月
治愈率：0.1%(治愈率极低)
常用药品： 参志胶囊宁心益智胶囊
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
系统性红斑狼疮西医治疗
一、一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
二、药物治疗
1、非固醇类抗炎药(NSAIDS) 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系病变者慎用。
2、抗疟药 氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
3、糖皮质激素 据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育或停滞等。
4、免疫抑制剂 ①环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤(MTX)静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A(CSA)口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱静点，对血小板减少有效。
5、其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。
6、狼疮肾炎的治疗①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性LN，免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。
系统性红斑狼疮中医治疗
一、辨证论治：
1、热毒炽盛型：高热或高热不退，面及其他皮肤红斑、出血斑，日光照射后病情转剧或骤发，也可对各种可疑致敏食物(如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等)，甚至可疑致敏抗生素(如青霉素、先锋霉素)及降压药(如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药(如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化。发热时面红。蝶形红斑色紫红。高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚。严重时神昏、谵语、抽搐，并可见吐血、衄血、便血等出血症状。舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌，脉弦数，大便秘结、小便短赤。治宜清热解毒、凉血护阴、兼以活络消斑或化斑法。选用方剂有玉女煎、清瘟败毒饮、清营汤、犀角地黄汤、化斑解毒汤等。经验方有玄生汤、气血息燔汤、复方青蒿汤等。如高热神昏谵语可加大上方凉血清热药物剂量，或加生石膏60g，或加用黄连、大黄，高热不退加用羚羊角粉0.3g冲服或犀角粉0.1～0.2g冲服或水牛角粉0.3～0.5g冲服，并用紫雪丹、安宫牛黄丸、至宝丹等中成药治疗。若低热不退可加银柴胡、地骨皮;邪热盛者加秦艽，并应及时观察反应。单用中医治法无效可考虑中西医结合治疗。
2、阴血虚亏型：长期低热，手足心热，心烦无力，懒言，面浮红，自汗、盗汗，腰关节疼痛，舌质红、镜面舌或苔白，脉细数而软。治宜养阴补血凉血解毒。可用四物汤合大补阴丸或当归补血汤(当归、黄芪)加减，或知柏地黄丸加减，或用经验方(斜玄汤)。脾虚时加白术、陈皮、茯苓。热盛者加金银花。头晕者加菊花、川芎。
3、毒邪攻心型：心悸、心慌、气短、胸闷、烦热全部展开
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会(ACR)修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
系统性红斑狼疮日常预防
一级预防：
尽量避免诱发机体免疫反应因素，是预防自身免疫性疾病的关键。
1、保持乐观的情绪：现代免疫学研究证明，机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节，因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。
2、坚持锻炼身体：体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质，提高机体抗病能力的重要方法，体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性，减少发病机会，如做保健操，练气功，散步，打太极拳，温水擦身或温水浴等。
3、劳逸结合：中医历来主张饮食有节，起居有常，不妄作劳是强身健体的主要措施，生活规律，节制饮食，劳逸适度，才能保持精力充沛和体魄健壮，避免外在致病因素的侵袭。
4、避免诱发因素：例如当夏季到来时，阳光直射，容易加剧SLE病人的皮肤损害，甚至引起全身病情的波动，曝晒加上劳累常使病情剧烈变化，发生脑，心损害，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏，复方二氧化钛软膏，10%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷，X射线等过多暴露接触，也能引起本病的加剧，不可忽视。
5、预防感染：预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节，病人常表现咽痛，咳嗽等呼吸道感染症状，可选用适当的抗生素进行治疗，应根治感染病灶，如慢性扁桃体炎，鼻窦炎，慢性中耳炎，龋齿等。
6、避免滥用药物：目前医源性疾病日见增多，已引起医学界的广泛重视，由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚，所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病，例如青霉素，青霉胺，氯丙嗪，避孕药等，容易诱发SLE，而肼屈嗪类降压药，抗惊厥药如苯妥英，普鲁卡因胺，异烟肼等，这些药物长期使用后，可发生类似SLE的症状，体内可查到自身抗体，但停药后不久，症状可自行消退。
二级预防：
1、早期诊断：SLE的早期表现，反复间断发热，关节肿痛，疲乏无力，血清学检查γ球蛋白增高，或检出自身抗体，对这类病人要警惕自身免疫性疾病，需进一步检查，也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物，如转移因子，干扰素等，达到抑制，消除抗原的作用，进行诊断性治疗。
2、早期治疗：
三级预防：
1、患者应节育，避免妊娠：妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生，也是加重病情的重要因素，而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。
2、坚持治疗：特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查。
3、中医辨证施治：见“治疗”部分。
系统性红斑狼疮健康教育
1、加强普查与宣传：加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作，建立专科咨询门诊，组织病友会，及时发现病人。
2、提高医务人员的诊治水平：随着免疫学及其他基础医学的发展，自身免疫性疾病的研究也相应发展，因此加强理论学习，不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平，是早期发现，及时治疗的重要措施。
3、开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术：有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显，但无典型的临床表现，因此需要免疫检测技术的协助，其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。
1.一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体溶血活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是CTD相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体(包括抗 Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
5.组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
1.一般症状
本病累及男女之比为1:7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
1.皮肤和黏膜
表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%～30%)，皱缩肺综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞(5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。