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2016-03-22 13:00:34
肺出血-肾炎综合征--肾小球基膜肺出血一肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)，在1919年由G00dpasture首先描述而得名。为病因不明的少见的自身免疫性疾病，其表现为抗肾小球基膜抗体所致的肺出血和进行性的肾小球肾炎。 本病在欧洲和美国肾穿刺患者中仅占1％～2％、在英国为百万分之一，中国的发病率明显低于欧美国...[展开]
肺出血-肾炎综合征--肾小球基膜肺出血一肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)，在1919年由G00dpasture首先描述而得名。为病因不明的少见的自身免疫性疾病，其表现为抗肾小球基膜抗体所致的肺出血和进行性的肾小球肾炎。
本病在欧洲和美国肾穿刺患者中仅占1％～2％、在英国为百万分之一，中国的发病率明显低于欧美国家。 其特征为血内有循环抗肾小球基膜抗体及肾小球基膜有IgG和补体呈线样沉积。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。
肺出血-肾炎综合征（Ｇood-Paｓｔｕresyndrome）是一种少见的自身免疫性疾病。以肺泡内出血和肾小球局灶性增生及球囊上皮新月体形成为主要病理变化。 免疫荧光检查：在肺泡和肾小管基底膜上可见到ＩgＧ和C3呈线样沉积。
血清中存在高滴度的与肺泡和肾小球基底膜反应的抗基底膜抗体。本病属于第Ⅱ型变态反应。[收起]
