上皮样型血管瘤与上皮样血管内皮瘤有什么区 别？

    

上皮样型血管瘤（epithelioid hemangioma)与上皮样型血管内 皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma)二者在名称上容易混滑， 但实际上它们的临床特点和组织病理学表现有明显的区别。
  

上皮样型血管瘤又称组织细胞样血管瘤、血管淋巴样组织增 生伴嗜酸性粒细胞浸润，是一种良性血管瘤，多发生于青年人头 颈部的真皮和皮下，呈结节状但无真包膜，切面暗红色。  肿瘤内 有增生的毛细血管围绕一稍大的血管（所谓“母血管”）形成界 限不清楚的小叶，这种结构有些类似肉芽组织型血管瘤；有很多 毛细血管的内皮细胞呈较肥胖的立方形或多边形上皮样细胞，向 腔内突出，使血管腔狭窄，无细胞异型性。
  间质中常有多量炎细 胞浸润，有嗜酸性粒细胞浸润是其特点，偶见淋巴滤泡形成。  

上皮样型血管内皮瘤是一种低度至中度恶性的中间型血管内 皮细胞肿瘤，发生部位较前者为深，多与中等或较大的静脉有联 系，约半数病例肿瘤生长在静脉管腔内。
  发病年龄不定，多见于 

成年人。与上皮样型血管瘤的区别主要是，上皮样血管内皮瘤的 内皮细胞分化程度较低，为类圆形或多边形上皮样细胞，可有 轻、中度异型性和少量分裂象，肿瘤细胞组成巢状或索状，其中 可见不规则的血窦样腔隙，而无完全管腔化的毛细血管形成，亦 无围“母血管”形成小叶的倾向；肿瘤细胞胞质嗜伊红染，有的 细胞内出现原始微血管腔



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    间质为致密的胶原纤维或有 粘液变性，无炎细胞浸润。肿瘤侵袭性生长于血管壁和血管外组 织，手术后约10%复发，20%转移。本肿瘤要与软组织内转移 癌鉴别。转移癌的异型性和核分裂常更明显。
  免疫组化Kemtin 二者均可阳性，有鉴别意义的是CD34、1因子相关抗原在血管 内皮肿瘤较敏感。  电镜下如找见Weibel-Palade小体



是 判断血管内皮细胞的有力依据。
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