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2016-07-30 10:53:52
自身免疫性溶血性贫血AIHA的诊断应首先确定是否溶血, 第二应确定属于哪一种溶血,应具备红细胞被破坏过多所见的黄 疸,以间接胆红素、总胆红素增高为主的表现,并同时存在骨髓 代偿性增生的特点,即骨髓增生活跃、网织红细胞增髙。 再者应 有自身免疫抗体存在的证据,Coombs试验阳性,即可确诊;结 果呈阴性,但经过肾上腺皮质激素或切...[展开]
自身免疫性溶血性贫血AIHA的诊断应首先确定是否溶血, 第二应确定属于哪一种溶血,应具备红细胞被破坏过多所见的黄 疸,以间接胆红素、总胆红素增高为主的表现,并同时存在骨髓 代偿性增生的特点,即骨髓增生活跃、网织红细胞增髙。
再者应 有自身免疫抗体存在的证据,Coombs试验阳性,即可确诊;结 果呈阴性,但经过肾上腺皮质激素或切脾治疗有效,而且能除外 其他溶血性贫血(如遗传性球形红细胞增多症等)即可诊断为 Coombs阳性的自身免疫性溶血。
溶血性贫血最易与营养不良性贫血有效治疗的初期混淆,应 注意观察加以鉴别,而且部分患者易合并维生素B12缺乏,诊断 时应考虑清楚,以指导治疗中是否加用造血原料。
AIHA还应注意与PNH、MDS、遗传性球形红细胞增多症、 阵发性冷性血红蛋白尿及冷凝集综合征相鉴别。
本病具有易复发的特点,其诱发因素与感冒、感染、药物、 毒物接触等相关。临证时应指导患者避免上述因素的影响,并在 治疗时积极纠正,可减轻该病的严重程度。
AIHA的治疗应首选激素,但当激素不能耐受或不能减量维 持,可以选择免疫抑制剂治疗,或选择脾切除手术,或加用大剂 量丙种球蛋白冲击、血浆置换等。
其用药应根据患者的自身情 况,疾病所处阶段选择适当的治疗方案。例如,溶血急性发作期 应首选肾上腺皮质激素,配合丙球或血浆置换,观察其病情转 归,对已恢复者激素减量直至停止;对于那些疾
病易反复者,减
少激素至最小用量,加用达那唑或环孢素A,可减轻激素的不良 反应,又可以减少疾病的反复发生。
目前主张采用肾上腺皮质激 素+环孢素A+化疗+血浆置换的综合免疫治疗方案比单用激素或 达那唑的疗效更佳◦对于难治的、复发的AIHA可选用利妥昔 单抗。
但应注意应用环孢素A时间应较长,甚至可达2〜3年以减 少其复发机会。
中医药辨证治疗溶血性贫血可以获得一定的疗效,可以减轻 患者的临床症状,提高血红蛋白量。 但在治疗时应根据患者病情 所处阶段分期进行分证论治。
急性溶血发作期多为湿热蕴结,应根据四诊证候特点区分湿 热轻重,而采用清热利湿法,合并六淫邪气时加以疏风解表之 剂。
待黄疸消退后,应加强健脾、补肾等扶正之法,防止疾病 复发。
慢性期为中医药治疗的最佳时机,其目的是防止或减少复 发,采用中医辨证方法,重在健脾益肾,祛除湿邪。 可选用归脾 汤、八珍汤、金匮肾气丸等化裁。
治疗时可适当加用活血和络之 物。此时调理周期应相对较长。[收起]