懒惰性白细胞综合征的诊断检查有哪些？

    懒惰性白细胞综合征检查诊断： 1。检验须作血常规，血小板计数，周围血浓缩找异常组织细胞，骨髓象分析及找异常组织细胞、多核巨型组织细胞，淋巴结印片及活检，细胞化学染色(糖原染色、耐酒石酸酸性磷酸酶反应)。
  必要时作皮肤活检或肝脾穿刺。有黄疸时检查肝功能、胆红素等。 2。  诊断依据应根据下列各项：①周期性或持续性长期发热，使用抗生素无效。②肝、脾及淋巴结肿大未能用其他疾病解释者。
  ③全血细胞减少，血液浓缩找到异常组织细胞。④骨髓涂片发现异常组织细胞增多(可占有核细胞的3。5％～97％)，在排除反应性组织细胞增多(尤其是结核、伤寒、败血症、肝炎及各种结缔组织病等)后可确立诊断。
    淋巴结或肝、脾等组织活检发现异常组织细胞亦可确立诊断。恶性组织细胞组织化学染色显示耐酒石酸酸性磷酸酶反应阳性，糖原染色多为阴性，有时呈弱阳性反应。⑤若临床表现符合，但骨髓未查见异常组织细胞，或临床表现不符合，但骨髓发现少数异常组织细胞者，诊断须慎重，应严密随访。
     3。诊断标准： (1)存在易于引起的基础疾病。 (2)有下列2项以上临床表现：①多发性出血倾向；②难以原发病解释的微循环衰竭或休克；③多发性微血管栓塞的症状和体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞、坏死及早期出现的肾、脑、肺等脏器功能不全；④抗凝治疗有效。
   (3)有下列3项以上实验室异常：①血小板低于100×109／L或呈进行性下降；②纤维蛋白原低于1。  5g／L或进行性下降，或高于4。0g/L；③3P试验阳性或FDP高于20mg／L；④凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态性变化，或KPTT缩短或延长10s以上；⑤优球蛋白溶解试验缩短，或纤溶酶原减低；⑥疑难、特殊病例应有下列1项以上异常：Ⅶ∶C降低、VWF∶Ag升高、Ⅶ∶C／VWF：Ag比值降低，AT－Ⅱ含量及活性减低，血浆低，血浆β－TG或TXB2升高，血浆纤维蛋白肽A升高或纤维蛋白原转换率增速，血栓试验阳性，血浆D－二聚体增高。
     实验室检查： 1。外周血白细胞总数及中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增高。 2。骨髓象正常。 3。皮肤窗实验无中性粒细胞聚集，黏附及吞噬功能受累应用皮质醇。 4。肾上腺素，注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。
   5。免疫球蛋白正常。  。[收起]