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2018-06-24 04:39:07
【临床表现】, 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。 ②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。 , 【诊断要点】, 1。婴儿...[展开]
【临床表现】, 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。
②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。 , 【诊断要点】, 1。婴儿期发病，常有家族史。, 2。好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。
, 3。突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色。无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。, 4。常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。 腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。
, 5。偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。, 6。实验室检查：C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1inh)缺乏或减低，血清C2、C4含量亦低。[收起]
