神经皮肤综合征是先天性疾病吗?
神经皮肤综合征是一组遗传或先天性疾病,特征为多系统和器官发育不良 及新生物形成,主要累及神经系统、皮肤和眼。最常见的有同属斑痣性错构瘤 病(phac0mat0sis)的神经纤维瘤病、结节性硬化和脑-面血管瘤病,与脑-视 网膜瘤(V0n Hippel-Lindau disease)。 临床上最常见的神经纤维瘤病分为下列两型:神经纤维瘤病1型 (neur0fibr0mat0sis type 1,NF-1 ),又名周围性神经纤维瘤病或v0n Recklinghausen 病。 神经纤维瘤病 2 型(neur0fibr0mat0sis type 2,NF-2), 又名中枢性神经纤维瘤病或双...全部
神经皮肤综合征是一组遗传或先天性疾病,特征为多系统和器官发育不良 及新生物形成,主要累及神经系统、皮肤和眼。最常见的有同属斑痣性错构瘤 病(phac0mat0sis)的神经纤维瘤病、结节性硬化和脑-面血管瘤病,与脑-视 网膜瘤(V0n Hippel-Lindau disease)。
临床上最常见的神经纤维瘤病分为下列两型:神经纤维瘤病1型 (neur0fibr0mat0sis type 1,NF-1 ),又名周围性神经纤维瘤病或v0n Recklinghausen 病。
神经纤维瘤病 2 型(neur0fibr0mat0sis type 2,NF-2), 又名中枢性神经纤维瘤病或双侧听神经瘤综合征。牛奶咖啡斑是具有诊断价值的皮肤表现,呈浅褐色,于生后或婴幼儿期即 可发现,多分布于躯体和肢体。
其他还有全身性雀斑样棕黄色斑点和面积更 大、颜色更深的皮肤色素沉着。收起