血栓性血小板减少性紫癜（TTP)的临床表现是什么？

    

女性多于男性，60%的病例为女性，任何年龄都可发病，大多数在15〜50岁。中位年龄为26〜46岁，以年轻成人多见。起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛前驱症状，以后迅速出现其他症状。
  亦有以胸膜炎，Raynaud现象，妇阴道流血为最初主诉。  HIV感染者1/2无症状，发热占75%，神经系症状占40%，头痛占61%。典型的临床表现主要有下列前三大特点：

(1)血小板减少引起出血:以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血。
  主要是由于微血管内血栓形成过程中消耗了大量血小板。  

(2)微血管病性溶血性贫血:主要是由于血流经过病变血管时（特别是小动脉），红细胞受到机械性损伤而破碎，引起不同程度的贫血。
  正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半寿期仅3天（正常25〜26天）。约有1/2的病例出现黄疸、间接胆红质增高，20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。  

(3)神经精神症状:其严重程度常决定本病的预后。
  ASilverst，in所报告的168例中151例有神经系统症状，占90%，其症状的特点为变化不定，初期为一过性，50%可改善，可反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和（或）失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痺。
    45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。

(4)肾脏损害:表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，但肉眼血尿不常见。40%~80%声轻度氮质血症、肌酐清除率下降，这与肾血管广泛受累有关。
  重者最终发生急性肾功能衰竭。

(5)发热:不同病期均可发热，常达38〜40。  5摄氏度，其原因不明，可能与下列因素有关:①继发感染，但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放；⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。
  

(6)其他:心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。    亦有报告肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。
  肝脾肿大，有腹痛症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹，恶性高血压，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。
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