脊柱的瘤样病变有哪些？

    

骨的瘤样病变是属于良性骨骼病变，临床发病率较低。这些疾病主要包括：

(1)    孤立性骨囊肿（solita bone cyst，SBC):是良性自愈性肿瘤样病损，常侵犯长管状 骨的于骺端，如肱骨近端、股骨远端、胫骨的近端。
  患者年龄均在30岁以上，发病年龄明 显高于长管状骨SBC的发病年龄，男女比率大于2:1。  本病的发病原因不详，Aegerter和 Kirk Patrick认为创伤和局部出血是形成SBC的重要原因Q

(2)    动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal
bone cyst，ABC):是良性、膨胀性、进行性发展的

肿瘤样病变，其发病率占原发性骨肿瘤的1%〜2。
     5%，脊椎ABC较为少见，约占脊椎原发 性肿瘤的10%。本病最早在1893年由Ar-sdale发现，当时被命名为骨化性错构瘤，1942年 Lichtenstein将此疾病命名为动脉瘤样骨囊肿，以强调该疾病的临床表现、病理和影像学特 征。
  本病的发病机制目前尚不清楚，甚至对ABC是否是一个独立疾病的意见尚不统一。  

(3)    嗜酸性肉芽肿（eosinophilic
granuoma，EG):是一种良性、溶骨性、肿瘤样疾病， 起源于网状内皮系统，和Hand-Schuller-Christian综合征、Letterer-Swie病一起称为组织细胞 增多症或Langerhan细胞肉芽肿。
    本病发病原因不详，发病率约为每1〇〇万人口 0。6人，儿 童发病多见。主要在20岁以前发病，发病年龄高峰为5〜10岁，儿童中男性发病多见，成 人中没有明显的性别差异。

(4 )纤维结构不良（fihrous
dysplasia，又称Jaffe-Lichtenstein病、纤维异样增殖症）： 属于良性骨肿瘤，约占全部骨肿瘤的2。
    5%和良性骨肿瘤的7%，没有明显的性别差异。其 特点是增生的纤维结缔组织中含有编织骨性原始骨小梁结构。临床上有4〜14%的多发性纤 维结构不良将累及脊柱。脊柱的单发性纤维结构不良，临床上少见，国内外文献报道总共 有22例。
  目前认为纤维结构不良是一种先天性疾病，是由于控制G-蛋白亚单位的基因突变 所致，基因突变导致cAMP合成增加，和原致癌基因C-fos表达增加，前者可以见于骨细胞 和具有Mc-Abright综合征的内分泌肿瘤，而C-fos表达增加仅见于纤维结构不良。
    

(5)    棕色素瘤（brown
tumor, BT):是一种溶骨性肿瘤样骨质破坏性病损。临床上常 表现为多发性病损，类似转移性肿瘤。本病起源于原发性或继发性甲状旁腺功能亢进，好 发于趾骨、环骨、骨盆和股骨，临床上脊椎骨受累较少见。
  甲状旁腺功能亢进血液中甲状 旁腺素（PTH)水平增高。  对于肾脏PTH抑制肾小管对磷的重吸收，同时促进肾小管对钙 的重吸收，激活肾脏卜经化酶激活维生素D3,引起血钙浓度增高和血磷浓度降低，尿钙含 量降低和尿磷含量增高。
  对于骨骼，PTH同时抑制成骨细胞活性和激活破骨细胞活性，骨 基质脱钙，骨髓腔为纤维结缔组织替代，整个受累骨骼呈现骨营养障碍，早期为不同程度 的骨质软化，晚期为纤维性骨炎和骨硬化，BT是纤维性骨炎的最终表现。
    原发性甲状旁腺 功能亢进多见于单发性甲状旁腺腺瘤（85%)，很少见于甲状旁腺腺癌（5%)。主要由于 腺瘤自主性分泌的PTH不受血钙的反馈抑制，导致血液中PTH持续性升高，出现临床症 状。
  继发性甲状旁腺功能亢进主要见于肾衰竭患者，尤其是长期进行血液透析的患者。[收起]