原发性骨髓纤维化的实验室检查 结果如何？

    

(1) 血象有30%〜50% CIMF患者有轻到中度的正细胞正 色素性贫血；白细胞计数多少不等，20%左右患者白细胞增高 >30xl09/L，<10%患者白细胞计数<10xl09/L，部分患者可见 嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多；CIMF患者早期血小板计数 会增高，可达lOOOxlOVL，随病情进展，血小板计数会减少。
     外周血涂片可见到成熟红细胞大小不等，有畸形，可见泪滴性、 椭圆型及靶形红细胞；可见<5%的原始粒细胞和中幼、晚幼粒 细胞；可见血小板大而畸形。

(2) 骨髓涂片“干抽”是大多数CIMF患者的特征性表 现，可表现为多部位“干抽”现象。
  骨髓涂片可表现为巨核细 胞和粒细胞增生，巨核细胞的形态往往是正常的。  骨髓涂片不能 成为CIMF的诊断依据。

(3) 骨髓活检骨髓活检是确诊CIMF的必备检查手段。绝 大多数患者可出现不同程度的骨髓纤维化，可表现为广泛的、弥 漫性的。
  同时可伴有骨髓窦扩张，血管内造血，巨核细胞增生以 及骨小梁增厚变形等。

(4) JAK2基因突变有43%〜63%的CIMF患者可见到 JAK2V617F基因突变。  

(5) 外周血CD34+细胞计数有报道大多数CIMF患者外周 血CD34+细胞计数>91。
   6xl09/L，约为正常人的360倍。

(6) 生化检查CIMF可表现为非特异性的血液生化异常， 如血清碱性磷酸酶、尿酸、乳酸脱氢酶以及维生素B12水平升高。   粒细胞碱性磷酸酶积分增高。
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