原发性巨球蛋白血症可以出现哪些肾脏病变？

    IgM是由5个双硫键联接5个单个体组成的5聚体，含10个重链链）和10个轻链 U或X链），是免疫球蛋白中分子量（9xl05)最大的一种，故称为巨球蛋白。原发性巨球 蛋白血症又称Waldenstmm巨球蛋白血症，是一种幼稚B淋巴细胞恶性增生性疾病，以肝、 脾和淋巴结肿大、骨髓和淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生和血中单克隆IgM增高为特征。
    该病多见于老年人，平均年龄为64岁，其临床表现主要取决于血浆异常巨球蛋白的浓 度，可分为无症状型、缓慢进展型及进展型。血清单克隆IgM大多数占总蛋白的30%以上， 1/3病人的巨球蛋白有冷凝集的特性。
  由于血液中存在大量IgM，能使红细胞、白细胞及血 小板粘着，形成高粘滞血症，一般认为血浆中异常免疫球蛋白浓度超过50g/L者易发生高粘 滞血综合征。  高粘滞血综合征的临床表现主要有神经系统损害、眼部病变、心脏增大及出血 倾向等。
  实验室检查有以下特点：①正细胞正色素性贫血；②血沉快、红细胞串连成缗线  状；③血清蛋白电泳可见M成分蛋白、免疫电泳可见单克隆IgM明显增多（其中80%为fc 轻链、20%为X轻链）；④尿轻链蛋白阳性率为30%〜50%、尿免疫电泳检查阳性率可高达 90%;⑤骨髓检查见异常浆细胞样淋巴细胞增生；⑥骨骼无溶骨性病灶Q巨球蛋白血症所致的肾损害较多发性骨髓瘤少见，主要机制有：①肾脏淋巴样细胞浸 润；②高粘滞血症；③淀粉样变性；④免疫介导的肾小球肾炎（多由IgM沿着肾小球基底膜 沉积引起)。
    50%〜60%的患者有肾内淋巴样细胞浸润，较多发性骨髓瘤（< 30%)为高， 但肾小管内管型形成及骨髓瘤肾病较少见。当淋巴样细胞大量浸润时，尿中常出现IgM及淋 巴样细胞，可帮助诊断。
  如果继发淀粉样变性，则两肾明显增大，腹部检查可触及。高粘滞 血症时血液粘滞、血流缓慢，加上凝血机制障碍，可造成肾小球毛细血管内血栓形成，血栓  中含有多量IgM，但纤维蛋白较少，故称为“假血栓”。
    肾小球基底膜内侧有IgM沉积物， 光镜下呈高度嗜酸性，PAS染色呈深紫色；另外，肾小球系膜区也可有PAS阳性沉积物，系 膜呈结节状，在光镜下不易与糖尿病肾病相鉴别，应结合病史。
  本病的肾损害临床表现为镜下血尿及非选择性蛋白尿，常为轻至中度，偶可发展为大量 蛋白尿，出现肾病综合征（多为继发淀粉样变性所致)。  急性肾功能衰竭较少见，在有脱水、  应用肾毒性药物等诱因的情况下可发生，多数病例的肾功能衰竭呈慢性进展。
  [收起]