习***
2016-09-04 18:42:02
幼年脊柱关节病(JSPA)的发病率和患病率比JRA少,其包括临床上4个独立的疾病: 幼年强直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitis,JAS)、Reiter综合征(RS)、银屑病性关节炎和炎症性肠病性关节炎。 由于这些疾病的症状逐渐或较晚出现,往往是儿童期仅出现了某些症状疑似脊柱关节病,但不能符合以上...[展开]
幼年脊柱关节病(JSPA)的发病率和患病率比JRA少,其包括临床上4个独立的疾病: 幼年强直性脊柱炎(juvenileankylosingspondylitis,JAS)、Reiter综合征(RS)、银屑病性关节炎和炎症性肠病性关节炎。
由于这些疾病的症状逐渐或较晚出现,往往是儿童期仅出现了某些症状疑似脊柱关节病,但不能符合以上疾病的诊断标准,有人建议在幼年脊柱关节病中增加另一综合征:血清阴性附着点病和关节炎,即患儿血清类风湿因子和ANA阴性同时有附着点炎或关节痛。
幼年强直性脊柱炎是这一组疾病的原形。目前多数文献认可的JAS诊断标准起码必须符合以下两条:年龄<16岁和有X线片证实的骶髂关节炎。多数病例在临床症状出现数年后才发生影像学的改变,因此,JAS的早期诊断比较困难。
确诊的JAS临床特点如下:
(1)男孩多见,男女比例6:1。
(2)82%〜95% 患儿HLA-B27 阳性。
(3)外周关节发病先于背部受累,其中以下肢的大关节较多受累,上肢关节和手小关节受累少见。
关节炎多表现为发作性而不呈慢性。
(4)肌腱、韧带骨附着点炎症多见,可见于脊柱骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位,足跟痛、臀部痛常为本病的早期表现。
(5)主要关节外症状为急性虹膜炎,发病率5%〜10%。
(6)儿童的骶髂关节在正常情况下即增宽和不规则,而且模糊不清,因此通过X线平片、骨扫描、CT和MRI诊断JAS则应谨慎。目前没有病理学诊断的实验室依据。[收起]