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2016-07-30 16:05:01
肾髓质囊性病变综合征是一组形态学和病理学表现相似，但
遗传方式、年龄分布、临床表现不同的症状群，包括髓质囊肿性
病变、肾萎缩和肾、视网膜发育不全。临床上以隐匿性进行性肾
功能不全为特征。 有多尿、多饮、严重贫血和肾衰。
因本病伴肾衰，静脉尿路造影应用价值有限。CT表现为两
肾缩小，轮廓光滑，髓质或皮髓交界区处有大小不等的囊肿，...[展开]
肾髓质囊性病变综合征是一组形态学和病理学表现相似，但
遗传方式、年龄分布、临床表现不同的症状群，包括髓质囊肿性
病变、肾萎缩和肾、视网膜发育不全。临床上以隐匿性进行性肾
功能不全为特征。
有多尿、多饮、严重贫血和肾衰。
因本病伴肾衰，静脉尿路造影应用价值有限。CT表现为两
肾缩小，轮廓光滑，髓质或皮髓交界区处有大小不等的囊肿，肾
皮质变薄，皮髓无明显分界。偶尔造影剂积聚于扩张髓质小管，
延迟扫描可有类似髓质造影表现。[收起]
