嗜血细胞综合征的预后情况怎样？

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2015-12-02 19:55:53 举报

同步

匿名

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2015-12-02 19:55:53

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    HPS预后不良，原发性HPS确诊后如不治疗，均在短期内死亡，存活＞1年者不到10％，继发性HPS从轻微病例到致死病例均可发生，其中感染相关HPS病死率为20％－42％，肿瘤相关HPS病死率几乎为100％。  预后取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴（cytokinestorm）的强度，约有半数病例死亡。    呈暴发性经过者病情急剧...[展开]

    HPS预后不良，原发性HPS确诊后如不治疗，均在短期内死亡，存活＞1年者不到10％，继发性HPS从轻微病例到致死病例均可发生，其中感染相关HPS病死率为20％－42％，肿瘤相关HPS病死率几乎为100％。
  预后取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴（cytokinestorm）的强度，约有半数病例死亡。    呈暴发性经过者病情急剧恶化，4周内死亡。生存者1～2周血细胞数恢复，肝功能恢复需较长时间（3～4周）。
  血液恶性疾患患者中，合并HPS和不合并HPS组平均生存期分别为7个月、48个月，呈显著性差异。T／NK-LAHS患者预后绝对不良。主要死亡原因为出血、感染、多脏器功能衰竭和DIC。[收起]

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