曾***
2015-12-03 22:13:19
地中海贫血症根据血红蛋白中不同位置的损害可分成两类：α地中海贫血与β地中海贫血。α地中海贫血是血红蛋白中的α血红蛋白链有缺损，β地中海贫血则是血红蛋白中的β血红蛋白链有缺损。 镰刀型红血球疾病，又名镰刀型贫血(SickleCellAnemia)和地中海贫血不同的是它只发生β血红蛋白的缺陷。 α地中海贫血α地中海贫血的患者会在H...[展开]
地中海贫血症根据血红蛋白中不同位置的损害可分成两类：α地中海贫血与β地中海贫血。α地中海贫血是血红蛋白中的α血红蛋白链有缺损，β地中海贫血则是血红蛋白中的β血红蛋白链有缺损。
镰刀型红血球疾病，又名镰刀型贫血(SickleCellAnemia)和地中海贫血不同的是它只发生β血红蛋白的缺陷。 α地中海贫血α地中海贫血的患者会在HBA1、HBA2这两个基因发生异常。
在成人造成β蛋白链过度制造，在新生儿则是γ蛋白链过多。过多的β蛋白链形成四聚物（tetramers）使红血球的携氧能力降低。β地中海贫血β地中海贫血的患者则是在第11号染色体上的HBB基因发生突变。
不正常的细胞会制造过量的α蛋白链，然后结合在红血球的细胞膜上造成细胞膜损坏；若其浓度过高，则有形成有毒聚集体（aggregates）的可能。[收起]
