陈***
2016-05-27 10:38:05
对结缔组织病所致地间质性肺病治疗的方法和效果取决于肺损伤
的组织类型、风湿病的基础情况、肺动脉高压的程度。治疗与否，除需 要影像学、肺功能、组织病理学检查及肺纤维化早期特征的评估外，还 要权衡利弊考虑药物的不良反应。 治疗
肺间质疾病的措施在临床上还 是一个很大的挑战。 综合评怙病情后可考虑选择以下不同的治疗 措施。
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对结缔组织病所致地间质性肺病治疗的方法和效果取决于肺损伤
的组织类型、风湿病的基础情况、肺动脉高压的程度。治疗与否，除需 要影像学、肺功能、组织病理学检查及肺纤维化早期特征的评估外，还 要权衡利弊考虑药物的不良反应。
治疗
肺间质疾病的措施在临床上还 是一个很大的挑战。 综合评怙病情后可考虑选择以下不同的治疗 措施。
(1) 糖皮质激素:主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性 改变的ILD。
对肺部已形成纤维化改变，则疗效甚微。糖皮质激素一 般不单独使用，多与免疫抑制剂和(或)抗纤维化药物联合使用。
不适用于:①慢性病程;②广泛的纤维化;③肺高分辨CT没有磨 玻璃样变;④患者有激素使用禁忌。
如果肺活体组织检查证实病理类 型为寻常型间质性肺炎，皮质激素的有效率极低。而对于非特异性间 质性肺炎、脱屑型间质性肺炎和机化性肺炎，激素疗效通常较好。
关于激素的用量说法不一,有学者认为泼尼松剂量每日1 mg/kg 可改善病情，也有认为小剂量波尼松也有效，治疗时间一般主张在8 ~ 12周，以后可根据病情渐减。
还有研究认为静脉应用甲泼尼龙冲击 (10 mg/kg)治疗可使病情稳定。
(2) 细胞毒性药物或免疫抑制剂:2000年，美国胸科协会和欧洲 呼吸学会对特发性肺间质纤维化(IPF)推荐使用糖皮质激素联合硫唑 嘌呤或环磷酰胺的治疗方案。
硫唑嘌呤或环磷酰胺初始剂量均为25 ~ 50 mg/d,以后逐渐加量，最大剂量《150 mg/d，疗程至少3 ~6个月，病 情改善者维持1 ~2年。 因泼尼松对肺炎的长期缓解效果不佳，可改用 环磷酰胺。
与大剂量泼尼松、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤相比，用环磷酰胺治 疗可使患者FVC得到更明显的改善。但值得注意的是，免疫抑制剂也 有致肺纤维化的不良反应，因此临床上应慎用。
有研究证实，雷公藤总苷除了抗炎和免疫抑制作用外，还具有一定 的抗肺纤维化的副作用。
其与激素联用可改善肺功能，纠正缺氧和 C02潴留，同时减轻激素的不良反应。
(3) 抗纤维化治疗：
1)乙酰半胱氨酸:乙酰半胱氨酸是一种促进痰液溶解的药物，并 有抗氧化作用。
在动物实验中已证实乙酰半胱氨酸对肺纤维化的治疗 作用。乙酰半胱氨酸可以减少胶原的沉积,增进黏膜纤毛的活动，还可 以减弱髓过氧化酶的活性;在IPF患者的痰液和血浆中谷胱甘肽的含
量明显比健康对照组减少，乙酰半胱氨酸作为谷胱甘肽的前体,可以剌 激谷胱甘肽的合成，已经用于IPF的治疗。
常用药物为乙酰半胱氨酸 (NAC),常用剂量为每次600 mg，每日3次。
2) 大环内醋类抗生素:以红霉素为代表的大环内酯类抗生素具有 抗感染作用和免疫调节作用，其作用机制可能与抗炎和调节肺成纤维 细胞TGF-p的信号转导有关。
有研究发现，糖皮质激素联合大环内 酯类药物治疗组较单独应用糖皮质激素组肺活量改善更为明显。 常用 药物是罗红霉素(〇。 15 g每日2次)和阿奇霉素(0。 25 g,每日2次）。
3) 秋水仙碱:秋水仙碱是常用的抗纤维化制剂，可抑制胶原的形 成和调节细胞间质。口服秋水仙碱0。5 mg,每日1次或2次，可作为IPF 的第一线治疗或用于激素治疗抵抗的患者,单用或与免疫抑制剂合用。
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI)的研究发现，ACEI(如卡托普 利）在大鼠模型中能够抑制成纤维细胞的增殖，减轻肺纤维化，其机制 可能与阻止肺上皮细胞的凋亡有关。
(4) 其他治疗抗炎对症支持治疗:TGF
- p拮抗剂、TNF -a拮抗 剂、内皮素-1受体阻滞剂及血管紧张素n受体阻滞剂，均有不同程度 的抗纤维化的作用。
对内科治疗无效的结缔组织病所致ILD的患者施 行肺移植手术也是一种选择。[收起]
