智***
2016-05-12 13:46:10
LEMS又称肌无力综合征或类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病，与MG不同的是，LEMS 为突触前膜病变，其自身抗体的靶抗原为突触前膜和Ach囊泡释放区的钙离子通道。60%以上的LEMS患者血清中可查到抗电压门控的钙通道抗体。 本病主要见于男性，男女比例为9：1，多见于50岁左右的老年人，双下肢近端无力明显，很少侵犯眼外肌，常伴有...[展开]
LEMS又称肌无力综合征或类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病，与MG不同的是，LEMS 为突触前膜病变，其自身抗体的靶抗原为突触前膜和Ach囊泡释放区的钙离子通道。60%以上的LEMS患者血清中可查到抗电压门控的钙通道抗体。
本病主要见于男性，男女比例为9：1，多见于50岁左右的老年人，双下肢近端无力明显，很少侵犯眼外肌，常伴有小细胞肺癌或其他部位恶性肿瘤。 也可伴有口干和阳痿等自主神经症状以及其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、类风湿性关节炎、恶性贫血、干燥综合征等。
LEMS还可与MG同时存在。本病诊断主要依靠神经重复电刺激试验，MG和LEMS在低频刺激（3 Hz、5Hz）时CMAP波幅改变相似，均递减15%以上。但高频刺激（20Hz以上）时，LEMS患者的CMAP波幅递增100%以上，而MG患者无变化或轻度递减，个别可出现递增现象，但递增一般不超过56%。
高频刺激的不同特征可对MG和LEMS进行区别。LEMS患者新斯的明试验改善不明显。[收起]
