肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的临床表现有哪些？

    ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病约2/3基因携带者发生晕厥，猝死率约为15%。发病年龄心动过速心率图从出生后数天至50岁TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期。
  主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点)，例如剧烈运动劳累排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑噩梦、声光刺激等。  心率逐渐加快并出现室性期前收缩，从而诱发TDP，有时可转化为心室颤动而猝死。
  症状轻者意识不丧失，仅出现黑矇、眩晕，可有视力模糊、忧虑、呻吟、喊叫等。重者发生晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死易被误诊为癫痫。发作后24h内常有倦怠或嗜睡TDP或晕厥发作次数多至一天数次，少则数年1次或终生仅发作1～2次。
    随年龄增长，Q-T间期逐渐缩短发作次数相应减少。JLNS伴有先天性耳聋及骨骼畸形。家族成员中可见有Q-T间期延长、不明原因晕厥发作或猝死者。临床上可将肾上腺素能依赖性TDP分为下列3型：1、典型性本病初为婴儿和儿童期，也可见延迟至30岁或成年期。
  主要特征是发作性晕厥其原因是TDP引起。  常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发，呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。2、不典型性此型发生率比典型性高，在运动和精神紧张时U波增大并出现TDP，临床表现轻型多，常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅠA类抗心律失常药治疗发生TDP，激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发。
      3、中间型LQTS部分患者在肾上腺素能兴奋时发生TDP，在出现心跳长间歇时也发生TDP。前者治疗用β受体阻滞药，后者治疗可用异丙肾上腺素终止TDP。
  另一部分人心电图有明显U波，TDP发作时没有长间歇，与体力负荷或情绪激动亦无明显关系。并发症：可出现晕厥、抽搐、阿-斯综合征及心脏性猝死等严重并发症。[收起]