小儿大动脉转位 如何治疗？

    诊断明确后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等，如无适当大小的房间隔缺损，可保持动脉导管开放直到手术。对于有严重缺氧的婴儿应在转送至三级医院前即行静脉静滴前列腺素E1或前列腺素E2以扩张动脉导管伴代谢性酸中毒者可静注碳酸氢钠纠正酸中毒。
  1。姑息性治疗方法（1）球囊房隔成形术缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房隔造漏或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。  在X线或超声心动图的直视监控下，导管自股静脉插入，经下腔静脉至右心房后推开卵圆孔帘膜进入左心房，确定导管位于左房后使球囊膨胀，再轻巧快速地回拉导管，使球囊撕裂房间隔。
  这种方法可改善体循环的缺氧状态。（2）肺动脉环缩术完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。  2。根治性手术（1）生理纠治术（Senning或Mustard手术）可在生后1～12个月内进行，即用心包膜及心房壁在心房内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而人左心室，并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而人右心室，形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致，以达到生理上的纠治。
    （2）解剖纠正手术（switch手术）可在生后4周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植，达到解剖关系上的纠正。手术条件为：左／右心室压力比＞0．85，左心室射血分数＞0．45，左心室舒张末期容量＞正常的90％，左心室后壁厚度＞4～4．5mm，室壁张力＜12000达因／cm。
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