陈***
2016-01-18 13:45:19
1。临床分型根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型。(1)Ⅰ型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），占半数左右。(2)Ⅱ型伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），占少部分。 (3)Ⅲ型伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），占小部分。 (4)Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻...[展开]
1。临床分型根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型。(1)Ⅰ型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），占半数左右。(2)Ⅱ型伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），占少部分。
(3)Ⅲ型伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），占小部分。 (4)Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，占小部分。2。临床表现以呼吸困难、发绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。
因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多不同，症状及其出现时间也不同。(1)Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、发绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。 常在出后数日内死于严重低氧血症。
(2)Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、发绀和充血性心力衰竭、室间隔缺损巨大者，体、肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。(3)Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法洛四联症相似，有发绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。
(4)Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性发绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第二心音常亢进。[收起]
