原发性骨髓纤维化的病因及发病机制是什么？

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2016-06-01 16:54:10 举报

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匿名

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2016-06-01 16:52:51

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  原发性骨髓纤维化症正常血细胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶，提示骨髓纤维化时血细胞来自一个干细胞克隆。  增生的血细胞引起骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触，导致血小板衍化生长因子（PDGF）及转化生长因子（TGF-R）释放，后二者均可剌激原纤维细胞的分裂和增殖，现认...[展开]

  原发性骨髓纤维化症正常血细胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶，提示骨髓纤维化时血细胞来自一个干细胞克隆。
  增生的血细胞引起骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触，导致血小板衍化生长因子（PDGF）及转化生长因子（TGF-R）释放，后二者均可剌激原纤维细胞的分裂和增殖，现认为肝、脾、淋巴结内的髓外化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而是骨髓增生性疾病特有的表现。[收起]

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