枫糖尿病的疾病病因是什么?
本病呈常染色体隐性遗传。由一组支链α酮酸脱氢酶活性缺乏(或酮酸脱羧酶缺乏)或不足所致,分为5型:经典型、间歇型、中间型、维生素B反应型和E3缺乏型。酶活性依次为正常人的0%~2%、2%~40%、5%~25%、20%~40%和5%~10%。患者因呕吐,可造成严重脱水,导致酸中毒。
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