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2015-12-14 10:35:53
诊断1。成年期缓慢起病、进行性发展，无家族史。2。临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍（尿失禁伴男性勃起功能障碍，或体位性低血压）。3。下列两项之一：①帕金森综合症：运动迟缓，伴强直、震颤或姿势反射障碍，对左旋多巴类药物反应不良；②小脑功能障碍：步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。 4．直立试验测量...[展开]
诊断1。成年期缓慢起病、进行性发展，无家族史。2。临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍（尿失禁伴男性勃起功能障碍，或体位性低血压）。3。下列两项之一：①帕金森综合症：运动迟缓，伴强直、震颤或姿势反射障碍，对左旋多巴类药物反应不良；②小脑功能障碍：步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。
4．直立试验测量平卧位和直立位的血压和心率，站立3分钟内血压较平卧时下降≥30/15mmHg，且心率无明显变化者为阳性（体位性低血压）。5。膀胱功能评价有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。
尿动力学实验可发现逼尿肌反射兴奋性升高，尿道括约肌功能减退，疾病后期出现残余尿增加。 膀胱B超有助于膀胱排空障碍的诊断。6。肛门括约肌肌电图往往出现失神经改变，此项检查正常有助于排除MSA。
7。123I-间碘苄胍（123I-MIBG）心肌显像此检查有助于区分自主神经功能障碍是交感神经节前或节后病变。帕金森患者心肌摄取123I-MIBG能力降低，而MSA患者交感神经节后纤维相对完整，无此改变。
8。影像学检查MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强（1。5T以上）MRIT2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。
18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢。[收起]
