謌***
2016-01-28 13:03:30
为先天性外耳道闭锁并小耳畸形的患儿封1。先天性耳廓畸形：如耳廓缺损、小耳、大耳、招风耳、猿耳、副耳等，多可手术矫治。耳廓缺如，可利用肋软骨雕成耳廓软骨形状埋植于皮下。2。 外耳道畸形：外耳道狭窄或完全封闭，严重者可伴中耳及颌发育畸形，多数可行手术矫治。3。先天性耳前瘘管：约90％发生于耳轮脚之前，有小凹陷，皮肤深入数毫米至15毫...[展开]
为先天性外耳道闭锁并小耳畸形的患儿封1。先天性耳廓畸形：如耳廓缺损、小耳、大耳、招风耳、猿耳、副耳等，多可手术矫治。耳廓缺如，可利用肋软骨雕成耳廓软骨形状埋植于皮下。2。
外耳道畸形：外耳道狭窄或完全封闭，严重者可伴中耳及颌发育畸形，多数可行手术矫治。3。先天性耳前瘘管：约90％发生于耳轮脚之前，有小凹陷，皮肤深入数毫米至15毫米，呈盲管，有时自小凹排出酪状物，亦可感染化脓，形成脓瘘，可反复发作，需切除全部上皮窦道。
4。先天性耳后囊肿：位于耳垂后方皮下，来自第一、二鳃裂残存上皮，感染后形成脓肿，可反复发作，需清除全部上皮，应注意勿损伤面神经。5。先天性中耳畸形：可伴发于外耳闭锁及鼓膜缺如，亦可有完整鼓膜。
常见有听骨链畸形，以镫骨畸形多见，砧骨次之；砧镫关节可融合或分离、前庭窗和圆窗闭锁、中耳肌及中耳血管畸形、面神暴露或移位等。 多数表现为传导性聋。根据病变可行鼓室成型术。
6。
先天性内耳畸形：单纯遗传型如Michel型内耳发育性聋、Mondini型耳蜗扁平、Mondini-Alexander型蜗管发育不全、Scheibe型蜗管球囊发育不全等，以及复合甲状腺耳聋综合征（Pendred）、家族性颌面发育不全综合征（Treacher-Collin）、视网膜色素变性聋哑综合征（Usher）、额部白化鼻根增宽耳聋综合征（Waardenburg）、耳聋心电图异常综合征（Jervell-Nielsen）以及耳聋皮肤白化综合征（M0rris）等。[收起]
