冯***
2016-05-31 20:12:47
(1) 异基因造血干细胞移植:由于目前认为PNH是一种造血干细胞疾病，故只有行异基因造血干细胞移植才能治愈此病，但PNH是一种慢性的相对良性的疾病，造血干细胞移植的风险较大，对PNH患者进行移植前，应进行全面的评估，才能作出决定。
(2) 减少溶血:①糖皮质激素的应用，一些证据表明大剂量激素可减低补体的活化,常被用来减轻溶血...[展开]
(1) 异基因造血干细胞移植:由于目前认为PNH是一种造血干细胞疾病，故只有行异基因造血干细胞移植才能治愈此病，但PNH是一种慢性的相对良性的疾病，造血干细胞移植的风险较大，对PNH患者进行移植前，应进行全面的评估，才能作出决定。
(2) 减少溶血:①糖皮质激素的应用，一些证据表明大剂量激素可减低补体的活化,常被用来减轻溶血;②ecuhzumab治疗，eculizumab是人源化的单克隆抗体，与人C5补体蛋白特异性结合，阻止其裂解为C5a和C5b，从而不能形成膜攻击复合物，减轻溶血。
ecuhzumab可减轻PNH的并发症。
(3) 贫血的治疗:对骨髓增生不良的患者可试用丙酸睾酮、丹那唑等。若患者有缺铁的实验室证据可给小剂量的铁剂，用量大可诱发溶血发作。
缺乏叶酸，补充叶酸治疗，比较严重的贫血可输红细胞或洗涤红细胞。
(4) 血管栓塞的治疗。[收起]
