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2016-06-12 17:06:23
肺血管炎是肺血管壁,炎症表现为肺血管壁炎性细胞浸润和(或)血管壁坏死。这种炎症呈异质性,可由多种疾病引起,有时为全身血管炎表现之一,也可为疾病的唯一临床表现。该病最常见的病因是风湿性疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合征(Sjogren综合征,SS)、多发性大动脉炎(Takayasu病)、白塞病(Be...[展开]
肺血管炎是肺血管壁,炎症表现为肺血管壁炎性细胞浸润和(或)血管壁坏死。这种炎症呈异质性,可由多种疾病引起,有时为全身血管炎表现之一,也可为疾病的唯一临床表现。该病最常见的病因是风湿性疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、干燥综合征(Sjogren综合征,SS)、多发性大动脉炎(Takayasu病)、白塞病(Behcet病)、韦格纳肉芽肿(WG)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、镜下多动脉炎(MPA)等,抗肾小球基底膜病(抗GBM肺血管炎病)和药物性血管炎等也可引起此病。
恰当地选择实验室检查项目,不仅有助于肺血管炎的病因诊断,而且有助于判断预后、评价疗效。肺血管炎,顾名思义,就是指肺血管受侵犯的血管炎。一些肺血管炎比较少见,诊断比较困难,应该引起临床足够重视。
1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。 此后随着人们对血管炎认识的不断深入,对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充,出现了很多分类标准。
之所以学者们对血管炎的分类各有侧重,未能统一,是因为①这些血管炎病因大都不很清楚;②临床病理及血清学指标缺少特异性;③不同器官以及器官的不同部位其病理表现并不完全一样,且可能处于不同进展阶段以至于组织活检常为非特异表现或出现假阴性;④每一种血管炎其具体临床表现差异较大,严重程度不等;此外,其他一些非血管炎性疾病如肿瘤、药物毒副反应、心内膜炎等临床表现类似血管炎表现,这些因素给血管炎的临肺血管炎床诊断和分类造成很大困难。
美国风湿病学会1990年通过对807例患者的研究讨论提出了7种原发性血管炎,如Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征的分类标准。这些分类标准并不能包括这些原发性血管炎所有临床病理表现,因而对具体血管炎患者的诊断并不总是十分合适。
但这些标准为临床医师评价及描述这些血管炎的流行病学资料以及治疗提供可比研究。 此后,1994年在美国ChapelHill会议上,来自6个不同国家、不同中心、不同专业学者经过认真讨论,对原发性血管炎的一系列命名和分类标准进行了总结,ChapelHill会议还讨论了非肉芽肿性小血管炎累及上或下呼吸道,伴或不伴有坏死性肾小球肾炎,且无抗肾基底膜抗体或免疫复合物的这一类病人,并建议对这一类疾病的诊断采用呼吸道显微镜下多血管炎(显微镜下多动脉炎)1名,因这些患者肺血管炎主要是坏死性肺泡毛细血管炎。
1。大血管的血管炎病。[收起]